答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　国内报道30%～60%过敏性紫癜病例有肾脏受损的临床表现。可出现于疾病的任何时期，多发生在紫癜后1个月内，亦可在其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。主要表现为单纯性血尿和(或)蛋白尿，也有急性肾炎、肾病综合征、急进性肾炎或慢性肾炎者。当过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)出现血尿和(或)蛋白尿者即可诊断为紫癜性肾炎。HSPN症状可持续数月甚至数年,但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎、死于慢性肾功能衰竭。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　多数患儿在病程中出现血细胞异常。主要表现为不同程度的贫血，可以是慢性疾病引起的缺铁性贫血和肾功能不全或出血引起的贫血。也可是自身免疫性溶血。部分患儿白细胞减少、血小板减少。有些病例以血小板减少起病，常误诊为血小板减少性紫癜。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　SLE患者最典型的面部表现是蝶形红斑。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　系统性红斑狼疮的特异性表现为颊部蝶形皮疹及蛋白尿。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　肾脏是否受累或损害程度是决定本病预后的关键。紫癜肾炎的病程常较迁延，可持续数月或数年，少数发展为持续性肾脏疾病，2%的病例发生终末期肾炎。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　系统性红斑狼疮诊断标准儿童SLE的诊断标准与成人相同，须符合美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准11项中的4项才能作出诊断。

　　1.面部蝶形红斑。

　　2.盘状狼疮。

　　3.日光过敏。

　　4.口腔溃疡。

　　5.关节炎非侵蚀性关节炎，2个或2个以上周围关节肿痛或渗出。

　　6.浆膜炎①胸膜炎;②心包炎。

　　7.肾脏病变①持续性蛋白尿，每天超过0.5g或尿蛋白+++以上;②细胞管型，红细胞、颗粒或混合性管型。

　　8.神经系统异常①抽搐;②精神症状(除外药物或其他原因)。

　　9.血液系统异常①溶血性贫血:网织红细胞增高;②白细胞减少，至少2次<4.0×109/L;③淋巴细胞减少，至少2次<1.5×109/L;④血小板减少(<100×109/L，除外药物影响)。

　　10.免疫学异常①抗DsDNA抗体阳性;②抗Sm抗体阳性;③抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体水平异常或狼疮抗凝集物阳性或梅毒血清试验假阳性)。

　　11.抗核抗体阳性。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　与附着点炎症相关的关节炎HLA-B27阳性者占90%，多有家族史。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　(1)类风湿因子(RF)：RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。RF阴性中约75%患儿能检出隐匿型RF，对JIA患者的诊断有一定帮助。

　　(2)抗核抗体(ANA)：40%的患儿出现低中滴度的ANA。

　　一般晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关节多见。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　JIA的诊断主要依靠临床表现，采用排除诊断法。

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　全身型关节炎 任何年龄皆可发病，但大部分起病于5岁以前。

　　定义:每天发热，至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下(1)～(5)项中的一项或更多症状。本型的发热呈弛张高热，每天体温波动在36～40℃之间。其皮疹特点为随体温升降而出现或消退。关节症状主要是关节痛或关节炎，发生率在80%以上，为多关节炎或少关节炎,常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。关节症状既可首发,又可在急性发病数月或数年后才出现。部分有神经系统症状。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　幼年特发性关节炎的不同分类

　　美国风湿病学会(ACR) 欧洲风湿病联盟(EULAR) 国际风湿病联盟(ILAR)

　　幼年类风湿关节炎(JRA) 幼年慢性关节炎(JCA) 幼年特发性关节炎(JIA)

　　全身型 全身型 全身型

　　多关节炎型 多关节炎型JCA 多关节炎型(RF阴性)

　　少关节炎型 幼年类风湿关节炎 多关节炎型(RF阳性)

　　少关节炎型 少关节炎型

　　持续型

　　扩展型

　　银屑病性关节炎(JpsA) 银屑病性关节炎

　　幼年强直性脊柱炎(JAS) 与附着点炎症相关的关节炎

　　其他关节炎

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　风湿热在我国各地发病情况不一，农村和边远地区发病率仍然较高，居住条件拥挤和社会经济条件差者发病率增高。本病3岁以下罕见，好发年龄为6～15岁;无明显性别差异。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　风湿热临床表现

　　发生于链球菌咽峡炎后1～3周;风湿性关节炎多呈急性起病，风湿性心脏炎可呈隐匿进程。发作活动期一般不超过6个月，但再次患A组链球菌咽峡炎后可反复发作。一般表现发热、疲惫、食欲不佳、面色苍白、多汗、鼻出血和腹痛，个别还有胸膜炎和肺炎。特异性表现，心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮肤症状。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　风湿热复发有模拟首次发作的特点，风湿热预后取决于首次发作是否存在心脏炎、严重程度、治疗是否正确、是否进行正规的抗链球菌预防。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　心脏炎是急性风湿热最具特征的表现，是唯一的持续性器官损害。发生率为50%甚至更高，轻重程度不等。一般起病1～2周内出现症状。心肌和心内膜最易受损，亦可发生全心炎。

　　16、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，病变累及全身结缔组织，心脏损害尤为严重，是儿童和青少年后天性心脏病中最常见的病因之一。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)可阻断急性炎症反应并具预防冠状动脉病变作用。推荐在病程10天内使用，最佳用药时机为病程第5～7天，一般可于1～2天内明显缓解发热、烦躁等症状。剂量为1～2g/kg于8～12h静脉缓慢输人，可同时合并应用阿司匹林，联合用药巳使冠状动脉并发症发生率大幅度下降。但该疗法对已发生的冠状动脉病变是否具有疗效尚不清楚。

　　18、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　结节性多动脉炎有多脏器损害症状，结节好发于下肢，常沿血管排列，并见网状青斑，皮疹具有多形性。病理改变为中小肌性动脉的广泛坏死性血管炎病变。

　　19、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　重症型病例对皮肤剥脱>10%体表面积者应及时转入ICU或烧伤病房治疗。

　　(1)糖皮质激素:尽管尚有争议，但对重症型患者早期、足量应用糖皮质激素可以控制病情继续发展，可选用甲基泼尼松龙1～2mg/(kg·d)或地塞米松0.3～0.6mg/(kg·d)静脉滴注，根据病情可加大剂量，待体温恢复正常，全身症状和皮损好转后逐渐减量停药。应注意大剂量糖皮质激素可掩盖感染症状，并可能出现激素不良反应。

　　(2)抗生素:皮肤黏膜糜烂严重或有继发感染者可选用抗生素防治继发感染，但抗生素的选择应慎重，避免选用与致敏药物种类相同或结构相似的抗生素，以免加重过敏反应。

　　(3)IVIG：皮肤大面积坏死剥脱者可采用0.2～0.75mg/(kg·d)静脉滴注,连续4天。

　　(4)支持和护理:注意维持水、电解质平衡，必要时输血浆和白蛋白。加强黏膜和皮肤护理，尤其是眼部护理，避免严重并发症的产生。

　　20、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　轻型具有自限性，一般2～3周可痊愈，皮瘆消退后不留痕迹。

　　21、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　轻型25%～45%的患者可出现黏膜受损，以口腔黏膜多见。

　　重症型本型黏膜损害突出，70%以上的患者有两处以上的黏膜同时受累，表现为口腔、眼、鼻、外阴、肛门等部位红肿、糜烂、渗出和结痂，引起进食困难、排尿疼痛等。

　　22、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　重症型多形性红斑主要由药物所致，常见为磺胺、抗生素、非激素类抗炎药、别嘌呤醇和抗惊厥药。

　　23、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　单纯疱疹病毒感染是轻型多形性红斑最常见的病因，约60%的患者发病和几乎所有的复发均与单纯疱疹病毒感染有关，应用多聚酶链反应和原位杂交可在皮损处检出单纯疱瘆病毒DNA。

　　24、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　目前该病主要治疗用药是糖皮质激素联合免疫抑制剂。

　　25、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　确诊结节性多动脉炎需血管造影显示特征性的动脉瘤样扩张和(或)活检组织。

　　26、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　动脉造影和MRI可清楚显示狭窄或扩张的部位、程度及血流情况。

　　27、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。

　　28、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　病变主要侵犯主动脉弓及其分支，其次是降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累。

　　29、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　通过病理学检查可以鉴别皮肌炎与其他风湿性疾病引起的肌炎。

　　30、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　多发性肌炎属于炎症性肌病，是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征，病变局限于肌肉时称为多发性肌炎，若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。

　　31、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　早期足量使用糖皮质激素是治疗本病的关键。

　　32、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　各年龄均可发病，高峰为10～14岁，2岁以前发病者很少。女孩发病较男孩为多，男女之比为1:2。

　　33、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　反复出现皮肤紫癜为本病的重要特征;胃肠道症状约见于2/3病例，15%的胃肠道症状出现于皮疹前;65%以上的病例有关节炎或关节肿痛、活动受限的表现;国内报道30%～60%病例有肾脏受损的临床表现;少数累及中枢神经系统。罕见累及肝脏脏器。

　　34、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　反复出现皮肤紫癜为本病的重要特征。

　　35、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　过敏性紫癜 血小板计数正常或升高;少数累及中枢神经系统，出现头痛、情绪异常，甚至惊厥、瘫痪、昏迷、失语或颅内出血;高发于2～8岁的儿童;本病为自限性疾病，多数预后良好，但复发率髙。选B

　　36、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　本病的诊断主要依赖于典型皮肤症状。