卫生资格考试

导航

2020儿科主治医师章节知识点:X-连锁淋巴组织增生性疾病

来源 :中华考试网 2020-08-21

第七节 X-连锁淋巴组织增生性疾病

  一、概述

  X-连锁淋巴组织增生性疾病(XLP),为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,病毒(EBV)感染可诱发该病。

  EBV感染多呈自限过程,而免疫缺陷者则可发生危及生命的淋巴细胞增生性疾病和淋巴瘤。

  二、临床表现

  常发生在5~17岁,表现为暴发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征。

  部分表现为EBV感染后丙种球蛋白异常。

  以IgG类抗体降低为主的低丙种球蛋白血症,也可有IgM和IgA改变,最常见是IgM增高。淋巴组织可发生坏死和缺失,淋巴结常发生钙化。

  淋巴结以外部位淋巴瘤,最常侵犯肠道回盲区。

  三、实验室检查:EBV感染前正常,感染后实验室检查异常。

血象

外周血和骨髓在EBV感染后早期呈现白细胞增高,大量变异淋巴细胞;骨髓增生活跃,以髓系为主,伴核左移
中期外周血全血象减少,骨髓淋巴样细胞广泛浸润,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)
晚期骨髓大量坏死,VAHS更为突出

免疫学

EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常
多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,血清免疫球蛋白降低
T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常
NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,感染后降低
皮肤迟发变态反应皮试阴性 

病毒学

初次EBV感染时,抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度低下,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一
EBV基因组或抗原检测常可明确EBV感染(阳性率可100%)

  四、诊断

确诊标准

同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBA感染后表现为XLP症状

疑诊标准

主要指标:男性患儿的基因分析证实存在位点突变相关标记;或男性患儿于感染后出现XLP临床症状
次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3;EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体Φχ174刺激后不能发生IgM→IgG转换。

符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP

  五、治疗

EBV感染前预防性治疗

定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白可一定程度地预防致死性IM的发生,但其效果并不可靠
同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施

暴发性传染性单核细胞增多症治疗

目前仍没有有效的治疗手段
抗病毒制剂在EBV感染时无效

恶性肿瘤治疗

抗肿瘤

低免疫球蛋白血症治疗

规范的IVIG替代治疗以预防反复感染

  以教材大纲知识点为指导,精作试题,让你备考复习做题一步到位,提高复习效率

  在线题库、最新考试动态,网校课程辅导资料获取,加入卫生资格考试交流群:1101346508卫生资格考试 有专门老师为你解答

  【焚题库】主治医师考试题库【历年真题+章节题库+模拟考生+考前模拟试题】

模拟考场

主治医师章节练习

历年真题

每日一练

免费模拟机考在线测试

主治医师章节针对练习专项突破

每真题练习实战演练

每天10道最新试题

查看详情

查看详情

查看详情 查看详情
 

分享到

您可能感兴趣的文章