2020儿科主治医师章节知识点：原发性免疫缺陷概述
来源 :中华考试网 2020-08-10
中原发性免疫缺陷概述
免疫缺陷病(ID)是指因免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞)和免疫活性分子(可溶性因子如白细胞介素、细胞因子、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。
免疫缺陷病可为遗传性，即相关基因突变或缺失所致，称为原发性免疫缺陷病(PID);也可为出生后环境因素影响免疫系统，如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致，当去除不利因素后，免疫功能可恢复正常，称为继发性免疫缺陷病(SID);因其程度较轻，又称为免疫功能低下。由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染所致者，称为获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。
一、小儿免疫功能特点
免疫器官可分为中枢免疫器官和周围免疫器官。
胸腺和骨髓属于中枢免疫器官。
全部免疫细胞均来自骨髓多能造血干细胞。
免疫分子由免疫细胞合成分泌。
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单核/巨噬细胞 |
●新生儿单核细胞发育已完善，但因缺乏辅助因子，其趋化、黏附、吞噬、氧化杀菌、产生G-CSF、IL-8、IL-6、IFN-γ、IL-12和抗原提呈能力均较成人差 |
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中性粒细胞 |
●出生后外周血中性粒细胞数暂时升高，72小时后渐下降到4×109/L。维持一段低水平后，再度上升，逐渐达到成人水平 |
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T淋巴细胞及细胞因子 |
●外周血淋巴细胞计数可反映T细胞数量。 |
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B淋巴细胞及免疫球蛋白 |
●胎儿和新生儿有产生免疫球蛋白（Ig）M的B细胞，但无产生IgG和IgA的B细胞。分泌IgG的B细胞于2岁时，分泌IgA的B细胞于5岁时达成人水平 |
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补体和其他免疫分子 |
●母体的补体不转输给胎儿，新生儿补体经典途径（CH50）和C3、C4、C5活性是其母亲的50%～60%，生后3～6个月达到成人水平 |
二、原发性免疫缺陷病的发病率
>>各种免疫缺陷病的相对发生率
>>单纯Ig或抗体缺陷占50%;(未包括无症状的选择性IgA缺乏症)
>>细胞免疫缺陷占10%;
>>联合免疫缺陷占20%;
>>吞噬细胞和(或)中性粒细胞缺陷占18%;
>>补体缺陷占2%。
三、原发性免疫缺陷病的共同临床表现
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反复和慢性感染 |
●最常见的表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染； |
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自身免疫性疾病和肿瘤 |
●淋巴瘤，尤以B细胞淋巴瘤（50%）最常见 |
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其他临床表现 |
●Wiskott-Aldrich综合征（WAS）的湿疹和出血倾向 |
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过去史、家族史和体格检查 |
●脐带脱落延迟是白细胞黏附分子缺陷-Ⅰ型（LAD-Ⅰ）的重要线索。 |
四、原发性免疫缺陷病的实验室检查
五、原发性免疫缺陷病的治疗原则
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一般治疗 |
●包括预防和治疗感染，注重营养. |
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替代治疗 |
●缺什么、补什么的治疗原则，可暂时缓解其临床症状 |
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免疫重建 |
●免疫重建的方法有胸腺组织移植、干细胞移植和基因治疗 |
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