2020儿科主治医师考试章节考点：甲状旁腺功能减退症
来源 :中华考试网 2020-05-20
中第九节 甲状旁腺功能减退症
一、概述
甲状旁腺功能减退症，是由于甲状旁腺合成和分泌入血的甲状旁腺激素(PTH)不足或激素无活性或外周靶器官对PTH的作用不敏感，导致钙、磷代谢异常，临床以手足搐搦、癫痫发作、低血钙和高血磷为特征的一组疾病。长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制
二、病因
二、病因-新生儿暂时性甲旁减
|
早期新生儿低钙血症 |
·发生在出生后24～72小时，主要是由于甲状旁腺发育不完善，不能正常分泌PTH |
|
母亲患甲状旁腺功能亢进症 |
·孕母血钙增高造成胎儿血钙也明显增高，抑制胎儿甲状旁腺功能，导致新生儿期低血钙的发生 |
|
孕母患妊娠期高血压疾病 |
·分娩前应用大量硫酸镁，造成新生儿高镁血症，抑制其甲状旁腺的功能 |
二、病因-原发性甲状旁腺功能减退症
先天性甲状旁腺发育异常
家族性(遗传性)功能减退症
体基因突变
特发性甲状旁腺功能咸退症
DiGeorge综合征为常染色体显性遗传或散发性
为先天性胸腺、甲状旁腺发育不良及先天性心血管畸形
二、病因-获得性甲状旁腺功能减退症
甲状旁腺手术或放射损伤
甲状旁腺浸润性疾病
多发内分泌自身免疫综合征
二、病因-假性甲状旁腺功能减退症
是一种激素抵抗综合征，为常染色体显性遗传性疾病。是由于靶细胞对PTH抵抗而导致的一组疾病
①类似甲旁减的临床表现
②低钙血症
③血清PTH水平升高或正常
④多数患者伴有特殊的躯体畸形(AHO)。假性甲状旁腺功能减退症是指具有AHO异常表型的个体，但其生化指标正常
二、病因-低镁血症
肠道吸收减少
肾脏丢失增加
三、临床表现
低钙神经、肌肉应激性增加
神经精神症状
外胚层组织营养变性
骨骼改变
心血管改变
胃肠功能紊乱
转移性钙化灶
假性甲状旁腺功能减退症
|
低钙神经、肌肉应激性增加 |
·当血清总钙浓度在≤1.88mmol/L（7.5mg/dl），或血清游离钙浓度≤0.95mmol/L（3.8mg/dl）时可出现症状 |
|
神经精神症状 |
·如兴奋、恐惧、焦虑等 |
|
外胚层组织营养变性 |
·皮肤粗干、角化过度、指甲及毛发干脆、出牙延迟、牙釉质发育不良、低钙性白内障、头发脱落并可伴发白色念珠菌感染 |
|
骨骼改变 |
·骨密度正常或增加，病程长、病情重者可有骨骼疼痛，以腰背和髋部多见 |
|
心血管改变 |
·低钙刺激迷走神经，可引发心律不齐 |
|
胃肠功能紊乱 |
·恶心、呕吐、腹痛和便秘等 |
|
转移性钙化灶 |
·多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），常呈对称性分布 |
|
假性甲状旁腺功能减退症 |
·典型患者常有遗传缺陷性体态异常 |
四、诊断
|
血钙、磷、碱性磷酸酶 |
测定低钙血症是重要的诊断依据。 |
|
尿钙和尿磷排量 |
一般尿钙减少，尿磷排量也减少 |
|
血镁测定 |
|
|
血iPTH测定 |
同时测定血钙和PTH对诊断更有价值 |
|
骨X线片 |
|
|
心电图、脑电图、头颅CT |
|
|
眼底和裂隙灯检查 |
|
|
必要时进行甲状腺、肾上腺、性腺、糖代谢等检查 |
|
五、治疗
治疗目标是控制病情，使症状缓解，血清钙纠正至正常低限或接近正常
|
钙剂 |
·口服元素钙1～1.5g |
|
维生素D和衍生物 |
·维生素D2或D3 |
|
镁剂 |
·口服硫酸镁 |
以教材大纲知识点为指导，精作试题，让你备考复习做题一步到位，提高复习效率
在线题库、最新考试动态，网校课程辅导资料获取,加入卫生资格考试交流群：1101346508
有专门老师为你解答
【焚题库】主治医师考试题库【历年真题+章节题库+模拟考生+考前模拟试题】
|
模拟考场 |
主治医师章节练习 |
历年真题 |
每日一练 |
|
免费模拟机考在线测试 |
主治医师章节针对练习专项突破 |
每真题练习实战演练 |
每天10道最新试题 |
| 查看详情 | 查看详情 | 查看详情 |