第九节　川崎病

　　一、概述

　　川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，是一种急性全身性血管炎症性疾病，易累及中等大小动脉特别是冠状动脉，发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，平均年龄约1.5岁，男女为1.5：1

　　二、病因

　　病因不明，但多认为感染是发病的诱因

　　川崎病实际是易感宿主对多种感染原触发产生的自身免疫性血管炎症

　　三、临床表现

　　发热

　　黏膜充血

　　脱皮

　　淋巴结肿大

　　皮疹

发热	·持续发热为最常见症状，一般为稽留型或弛张型发热 ·体温可高达39～40℃以上，持续7～14天或可长至1个月，抗生素治疗无效
黏膜充血	·双眼结合膜充血，无脓性分泌物；口唇充血呈樱红色，常皲裂伴出血，口腔黏膜弥漫充血和草莓舌。掌跖心潮红或局限红斑 ·急性期约20%患儿出现肛周皮肤潮红或脱屑
脱皮	·手足硬性水肿尤以指（趾）端为显，恢复期（约10～14天）指（趾）端出现膜状脱皮
淋巴结肿大	·颈部淋巴结一过性肿大，直径在1.5cm以上，往往为单侧肿大，压痛较轻微，皮温增高不显
皮疹	·弥漫性红斑性皮疹，肛周皮肤发红及脱皮

　　其他表现包括急性期易激惹、烦躁不安、少数有无菌性脑膜炎表现

　　其他表现有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高、咳嗽、关节痛或关节炎、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等

　　多数仅有一过性冠状动脉扩张，少数出现冠状动脉瘤

　　正常冠状动脉内径

3岁以内	＜2.5mm
3～9岁	＜3mm
9～14岁	＜3.5mm

　　发生冠状动脉并发症的高危因素可能为男性婴儿，发热超过2周，红细胞沉降率>100mm/h或体温增高超过4周及有体动脉瘤者

　　四、实验室检查

　　血液和免疫学检查

　　心电图

　　超声彩色多普勒和冠状动脉造影

　　胸部平片

血液和免疫学检查	周围血白细胞增高，以粒细胞为主，伴核左移，轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多；血沉明显增快，C-反应蛋白增高
心电图	早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化或出现房室传导阻滞
超声彩色多普勒和冠状动脉造影	急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉扩张、内膜增厚、动脉瘤和狭窄
胸部平片	可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大

　　五、诊断标准

发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者即可诊断川崎病

（1）四肢变化：掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮 （2）多形性红斑 （3）眼结合膜充血

（4）口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌 （5）颈部淋巴结肿大

　　如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病

　　六、治疗

　　丙种球蛋白

　　阿司匹林

　　糖皮质激素

　　抗凝治疗

　　心脏介入和外科治疗

　　丙种球蛋白1～2g/kg与8～12h内缓慢输入，推荐在病程10天内使用，最佳用药时机为病程5-7天

　　阿司匹林30～50mg/kg，分2～3次服用，热退后3天逐渐减退，2周左右减至3～5mg/kg，维持6～8周

　　七、预后和随访

　　川崎病为自限性疾病，多数预后良好。在1～2年内应定期复查心电图和超声心动图