第八节　结节性多动脉炎

　　一、概述

　　结节性多动脉炎是一种侵犯中、小动脉的坏死性血管炎，受累的血管沿管壁有结节和动脉瘤形成，特别是在肠系膜的血管床多见，邻近静脉也可受累

　　二、病因和病理

　　病因不明，可能与感染、药物有关。自身免疫反应在本病中起重要作用

　　主要侵犯中小肌性动脉，损害呈结节性分布，易发生于动脉分叉处，向远端扩散，浅表动脉可沿血管走向扪及结节。组织学表现为坏死性血管炎。血管中层改变最明显

　　三、临床表现

　　四、辅助检查

　　1.一般检查

　　白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多、血小板增多。血沉增快，CRP阳性。肾脏损害者有尿蛋白阳性、显微镜下血尿、肾功能异常等

　　2.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)

　　部分患者核周型ANCA(p-ANCA)阳性

　　3.组织活检

　　皮肤、结节及肾活检具有诊断意义

　　五、诊断

　　临床上遇到持续不明原因发热、体重下降和多脏器、多系统受累的症状，如皮疹、腹痛、高血压及肾脏病变，伴有血沉增高或C反应蛋白阳性时应怀疑本病。除临床表现和实验室检查外，确诊PAN需血管造影显示特征性的动脉瘤样扩张和(或)活检组织

　　六、治疗

　　糖皮质激素

　　免疫抑制剂

　　七、本病多数预后严重