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2020儿科主治医师考试章节考点:过敏性紫癜

来源 :中华考试网 2020-04-28

第六节 过敏性紫癜

  一、概述

  过敏性紫癜,是儿童时期最常见的系统性血管炎之一。主要病变在全身小血管。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及血尿、蛋白尿、肾炎等

  二、病因与发病机制

  本病的病因尚未明确,可能的致病因素包括食物过敏、药物、虫咬、微生物等。A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因

  过敏性紫癜的发病机制可能为各种刺激因子,包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体,T淋巴细胞活性增强、激发B细胞多克隆扩增,导致IgA介导的系统性血管炎

  三、病理改变基本病变为毛细血管壁的炎性反应,毛细血管的通透性增加,血浆及血细胞渗出,引起水肿及出血。小动脉及小静脉也可受累,小血管的周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞,也可有嗜酸粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出,受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织,小血管的内膜增生,并出现透明变性及坏死,使血管腔变窄,甚至梗塞,并可见坏死性小动脉炎。皮肤及胃肠道都可见上述改变,关节腔内多见浆液及白细胞渗出,但无出血,输尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血,并常累及肾脏,紫癜性肾炎的病理变化轻重不等。轻者为局灶性肾炎,比较多见,重者为增殖性肾炎伴新月型改变,免疫荧光检查可在肾小球上发现C3和IgG,还可见到纤维蛋白原沉积,在血管系膜上也发现有IgA。

  四、临床表现

  首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热,纳差、乏力、食欲下降等全身症状

皮肤

反复出现皮肤紫癜
主要见于下肢远端、踝关节周围
其次是臀部,上肢、面部也可出现
躯干部少见
对称分布,伸侧较多,分批出现,可融合成片
紫癜一般在1~2周后消退,不留痕迹
部分患儿间隔数周、数月后又复发

胃肠道

见于2/3者
阵发性剧烈腹部钝痛
脐周或下腹部
疼痛伴呕吐,但呕血少见

关节

见于65%以上的病例
关节炎或关节肿痛
活动受限的表现
最常受累的关节依次为膝、踝关节、肘、腕、指(趾)关节

肾脏症状

可出现于疾病的任何时期,多发生在紫癜后1个月内,亦可在其他症状消失后发生,少数则以肾炎作为首发症状
主要表现为单纯性血尿和(或)蛋白尿
紫癜性肾炎:过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)出现血尿和(或)蛋白尿
症状可持续数月甚至数年,但大多数都能完全恢复

其他症状

少数累及中枢神经系统,出现头痛、情绪异常,甚至惊厥、瘫痪、昏迷、失语或颅内出血
循环系统受累可出现心肌炎和心包炎。偶尔累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等

  五、实验室检查

血象

白细胞正常或增加,中性和嗜酸粒细胞可增高
血小板计数正常或升高,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性

尿常规

可有红细胞、蛋白、管型,部分患者有肉眼血尿

大便潜血

阳性提示有活动性消化道出血

血沉

可增快,多数患者血清IgA升高,IgG和IgM正常,亦可轻度升高;C3、C4正常或升高;抗核抗体及RF阴性;重症血浆黏度增高

  六、诊断

  依靠典型皮肤症状

  与特发性血小板减少性紫癜鉴别

  病毒感染+自发性皮肤和黏膜出血为突出表现,多为出血点,四肢较多。血小板计数降低,骨髓可见幼稚的巨核细胞,血小板相关免疫球蛋白阳性,束臂试验阳性

  七、治疗:对症治疗;自限性疾病,预后良好,复发率高

一般治疗

休息,去除病因,补充维生素

对症治疗

有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂

皮质激素和免疫抑制剂

单独皮肤或关节病变时,无激素使用指征
严重消化道病变、特别是出血时和严重紫癜性肾炎,表现为肾病综合征时使用

抗凝治疗

阿司匹林
肝素等

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