第六节　过敏性紫癜

　　一、概述

　　过敏性紫癜，是儿童时期最常见的系统性血管炎之一。主要病变在全身小血管。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及血尿、蛋白尿、肾炎等

　　二、病因与发病机制

　　本病的病因尚未明确，可能的致病因素包括食物过敏、药物、虫咬、微生物等。A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因

　　过敏性紫癜的发病机制可能为各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，T淋巴细胞活性增强、激发B细胞多克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎

　　三、病理改变基本病变为毛细血管壁的炎性反应，毛细血管的通透性增加，血浆及血细胞渗出，引起水肿及出血。小动脉及小静脉也可受累，小血管的周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞，也可有嗜酸粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出，受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织，小血管的内膜增生，并出现透明变性及坏死，使血管腔变窄，甚至梗塞，并可见坏死性小动脉炎。皮肤及胃肠道都可见上述改变，关节腔内多见浆液及白细胞渗出，但无出血，输尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血，并常累及肾脏，紫癜性肾炎的病理变化轻重不等。轻者为局灶性肾炎，比较多见，重者为增殖性肾炎伴新月型改变，免疫荧光检查可在肾小球上发现C3和IgG，还可见到纤维蛋白原沉积，在血管系膜上也发现有IgA。

　　四、临床表现

　　首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热，纳差、乏力、食欲下降等全身症状

　　五、实验室检查

　　六、诊断

　　依靠典型皮肤症状

　　与特发性血小板减少性紫癜鉴别

　　病毒感染+自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为出血点，四肢较多。血小板计数降低，骨髓可见幼稚的巨核细胞，血小板相关免疫球蛋白阳性，束臂试验阳性

　　七、治疗：对症治疗;自限性疾病，预后良好，复发率高