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2020儿科主治医师考试章节考点:儿童系统性红斑狼疮

来源 :中华考试网 2020-04-26

第四节 儿童系统性红斑狼疮

  一、概述

  系统性红斑狼疮是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病。临床表现多样,发热、皮疹是其共同表现,其余的表现因受累脏器不同而各有差异。常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液、呼吸等多个系统。

  二、临床表现

  儿童SLE的初发症状主要是不明原因发热,皮疹、关节痛和体重减轻

全身症状

·缺乏特异性
·包括发热、食欲不振、乏力、体重减轻等

皮肤黏膜症状

·约70%的患儿出现皮肤症状
·典型的蝶形红斑仅见于50%病例,皮疹位于两颊和鼻梁,为鲜红色的红斑,边缘清晰,伴有轻度浮肿,很少累及上眼睑
·其他皮肤表现有红疹、急性丹毒样或大疱样皮疹、糜烂、结痂、出血性紫癜、光过敏、雷诺征、脱发和指(趾)坏疽等

关节、肌肉骨骼症状

·50%的患儿以关节炎为首发症状
·受累关节包括腕、肘、肩、膝、踝以及手指关节。可为游走性,也可呈持续性,很少引起关节破坏和畸形。

心脏症状

·心包炎为多见,一般积液量不多
·心内膜炎常与心包炎同时存在,属于非感染性疣性心内膜炎,可闻及心脏杂音

肾脏症状

·肾损害多发生在起病的同时或于起病2年内,少数为SLE的首发症状
①孤立性血尿和(或)蛋白尿型;    ②急性肾炎型;
③肾病综合征型;           ④急进性肾炎型;
⑤慢性肾炎型;            ⑥肾小管间质损害型;
⑦亚临床型

神经和精神症状

·神经精神损害也是严重并发症,以疾病早期发生最为多见
·主要表现如癫痫发作、偏瘫、舞蹈病等,也可出现精神症状,如定向力障碍、智能减退、记忆差、幻觉、妄想及行为异常等
·患者脑脊液无特异性,蛋白和细胞数可轻度增高

肺部及胸膜症状

·呼吸系统受累在儿童SLE多见。最常见为胸膜炎伴积液
·急性狼疮性肺炎及广泛性肺出血是儿童SLE死亡的最主要原因

胃肠道症状

·腹痛、腹泻、恶心、呕吐是SLE常见的胃肠道症状
·少数可发生无菌性腹膜炎

肝脏及淋巴结

·多数SLE患儿有肝大,半数肝功能异常,部分伴有黄疸者,系狼疮性肝炎和溶血所致
·25%患儿脾大。半数病例(尤其是危重患者)可有浅表淋巴结肿大,无压痛

血液系统症状

·主要表现为不同程度的贫血,可以是慢性疾病引起的缺铁性贫血和肾功能不全或出血引起的贫血。也可是自身免疫性溶血。部分患儿白细胞减少、血小板减少

眼部症状

·可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎和出血等

  三、诊断标准11项中有4项,可以做出诊断

关节炎

·非侵蚀性关节炎
·2个或2个以上周围关节肿痛或渗出

浆膜炎

·胸膜炎
·心包炎

肾脏病变

·持续性蛋白尿,每天超过0.5g或尿蛋白+++以上
·细胞管型,红细胞、颗粒或混合性管型

神经系统改变

·抽搐
·精神症状(除外药物或其他原因)

血液系统异常

·溶血性贫血:网织红细胞增高
·白细胞减少,至少2次<4.0×109/L
·淋巴细胞减少,至少2次<1.5×109/L
·血小板减少(<100×109/L,除外药物影响)

免疫学异常

·抗dsDNA抗体阳性
·抗Sm抗体阳性
·抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体水平异常或狼疮抗凝集物阳性或梅毒血清试验假阳性)

  其中抗核抗体阳性对于SLE有重要诊断意义

  其中周边型抗核抗体对SLE诊断价值最大

  抗双链DNA(dsDNA)抗体,对本病有高度特异性,并与疾病活动性密切相关

  抗Sm抗体是SLE的标志性抗体,特异性高,敏感性差,一旦出现有诊断价值

  四、治疗和预后

  治疗目的

  短期内抑制自身免疫反应和炎症

  恢复和维持损伤脏器的功能

  预防组织的损害,消除感染及其诱因

  促使免疫调节功能的恢复

  增强患儿及其家长对抗疾病的信心

一般治疗

·休息、抗感染、避免暴晒
·注意药物反应

药物治疗

·非甾体抗炎药
·抗疟药物(氯喹和羟基氯喹)最大的不良反应是导致视网膜变性、失明,建议服药后每3~6个月一次进行全面眼科检查
·激素(糖皮质激素)
·免疫抑制剂(环磷酰胺)

其他治疗

·IVIG;血浆置换

  预后

  儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床血管炎的表现及多系统受累情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎(IV型)和持续中枢神经系统病变预后最差

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