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2020儿科主治医师考试章节考点:幼年类风湿性关节炎

来源 :中华考试网 2020-04-24

第三节 幼年类风湿性关节炎

  (幼年特发性关节炎)

  一、概述

  定义:儿童时期(16岁以下)不明原因关节肿胀,持续6周以上者

  机制:各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原,作用于具有遗传学背景的人群,通过直接损伤或分泌细胞因子,激活免疫细胞和产生自身抗体,引起自身组织的损害和变性

  二、各个类型定义和临床表现

  1.全身型关节炎

每天发热,至少2周以上,伴有关节炎,同时伴随以下(1)~(5)项中的一项或更多症状

1.短暂的、非固定的红斑样皮疹
2.淋巴结肿大
3.肝脾大
4.浆膜炎:如胸膜炎及心包炎
5.应排除下列情况:
①银屑病患者
②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿
③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎)
④两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月

  发热特点

  ·本型的发热呈弛张高热,每天体温波动在36~40℃之间

  皮疹特点

  ·随体温升降而出现或消退

  关节特点

  ·主要是关节痛或关节炎,发生率在80%以上,为多关节炎或少关节炎,常在发热时加剧,热退后减轻或缓解

  ·关节症状既可首发,又可在急性发病数月或数年后才出现

  2.多关节型类风湿因子阴性

定义

·发热最初6个月5个关节受累类风湿因子阴性

临床热点

·本型任何年龄都可起病,但起病有两个高峰,即1~3岁和8~10岁
·女孩多见
·受累关节≥5个,多为对称性
·大小关节均可受累。颞颌关节受累时可致张口困难,小颌畸形
·有10%~15%患者最终出现严重关节炎

排除

①银屑病患者;
②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿
③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎)
④两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月;⑤全身型JIA

  3.多关节型类风湿因子阳性

定义

·发热最初6个月5个关节受累,类风湿因子阳性

临床热点

·女孩多见
·多于儿童后期起病
·关节症状较类风湿阴性组为重,后期可侵犯髋关节,最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能
·除关节炎表现外,可出现类风湿结节

排除

①银屑病患者
②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿
③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎)
④全身型JIA

  4.少关节型

定义

·发病最初6个月1~4个关节受累

临床热点

·本型女孩多见,起病多在5岁以前
·多为大关节受累,膝、踝、肘或腕等大关节为好发部位,常为非对称性。虽然关节炎反复发作,但很少致残
·20%~30%患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍,甚至失明

亚型分类

①持续性少关节型JIA:整个疾病过程中关节受累均在4个以下
②扩展型少关节型JIA:在疾病发病后6个月发展成关节受累≥5个,约20%患儿有此情况

排除

①银屑病患者
②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿
③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎)
④两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月
⑤全身型JIA

  5.与附着点炎症相关的关节炎

  本型以男孩多见,多于8岁以上起病。四肢关节炎常为首发症状,但以下肢大关节如髋、膝、踝关节受累为多见,表现为肿、痛和活动受限。本型HLA-B27阳性者占90%,多有家族史

骶髂关节病变

·但多数于起病数月至数年后才出现
·典型症状为下腰部疼痛,初为间歇性,数月或数年后转为持续性,疼痛可放射至臀部,甚至大腿。直接按压骶髂关节时有压痛
·在儿童常常只有骶髂关节炎的X线改变,而无症状和体征

腰椎受累

·腰椎受累时可致腰部活动受限,向前弯腰时腰部平直试验(Schober试验<5cm)
·严重者病变可波及胸椎和颈椎,使整个脊柱呈强直状态

其他

·当胸椎受累时胸廓扩展受限(胸廓扩展<2.5cm)
·患儿还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛,这是由于跟腱及足底筋膜与跟骨附着处炎症所致

  Schober试验于双髂后上棘连线中点上方垂直距离10cm及下方5cm处分别作出标记,然后嘱患者弯腰(保持双膝直立位)测量脊柱最大前屈度,正常移动增加距离在5cm以上

关节炎合并附着点炎或关节炎或附着点炎症,伴有以下情况中至少2项

1.骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛,而不局限在颈椎
2.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎)
3.HLA-B27阳性
4.8岁以上的男性患儿

排除

①银屑病患者
②两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月
③全身型JIA

  6.银屑病性关节炎

  儿童时期罕见。发病以女性占多数

  表现为一个或几个关节受累,常为不对称性。大约有半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷

  关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年后

  40%患者有银屑病家族史

  发生骶髂关节炎或强直性脊柱炎者,HLA-B27阳性

1个或更多的关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下任何两项

1.指(趾)炎
2.指甲凹陷或指甲脱离
3.家族史中一级亲属有银屑病

排除

①8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿
②家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎)
③两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月
④全身型JIA

  7.未定类的幼年特发性关节炎

  不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎

  全身发烧半个月,多数关节有疼痛

  皮疹淋巴肝脾大,5岁以前起病多

  5个关节因子无,持续半年对称发,

  女孩多见张口难,少数留下关节炎

  5个关节因子阳,半数变形关节重

  盲人关节不致残,数少大腕非对称

  8岁男孩腰椎损,家族病史行走难

  三、诊断和鉴别诊断

炎症反应证据

·血沉明显加快,但少关节型患者常血沉结果多数正常
·在多关节型和全身型患者中急性期反应物(C反应蛋白、IL-1和IL-6等)增高

自身抗体

·类风湿因子(RF)RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节
·RF阴性中约75%患儿能检出隐匿型RF,对JIA患者的诊断有一定帮助
·抗核抗体(ANA)40%的患儿出现低中滴度的ANA

其他检查

·关节液分析和滑膜组织学检查
·血常规 常见轻-中度贫血,外周血白细胞总数和中性粒细胞增高
·X线检查 早期(病程1年左右)X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节面骨破坏,以手腕关节多见

诊断

·主要依靠临床表现,采用排除诊断法

鉴别诊断

·高热、皮疹等
·全身感染:败血症、结核、病毒感染
·恶性病:白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤
·以外周关节受累为主者
应与风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎鉴别
·与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别
SLE、MCTD、血管炎综合征
·ERA需与以下疾病相鉴别
脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变等

  四、治疗

  治疗原则是控制病变的活动度,减轻或消除关节疼痛和肿胀;预防感染和关节炎症的加重;预防关节功能不全和残废;恢复关节功能及生活与劳动能力。

  1.一般治疗

  除急性发热外,不主张过多地卧床休息

  宜鼓励患儿参加适当的运动,尽可能像正常儿童一样生活

  定期进行裂隙灯检查以发现虹膜睫状体炎

  鼓励正常活动,给予心理支持

  2.药物治疗

非甾体类抗炎药

阿司匹林,病情缓解后逐渐减量,以最低临床有效剂量维持,可持续数年

缓解病情抗风湿药
又称慢作用抗风湿药

羟氯喹;柳氮磺吡啶;青霉胺等

糖皮质激素

糖皮质激素不作为首选或单独使用的药物。应严格掌握指征

免疫抑制剂

甲氨喋呤,对多关节型安全有效

  激素使用指征

适用

·对NSAIDs和DMARDs未能控制的多关节型
·非甾体抗炎药物或其他治疗无效的全身型
·虹膜睫状体炎

不适用

·少关节型,不主张全身治疗,可打封闭
·银屑病性关节炎

  五、预后

  JIA总体预后较好,适当处理后75%不会严重致残

  并发症主要是关节功能丧失而致残和因虹膜睫状体炎所致的视力障碍

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