第二节　风湿热

　　一、概述

　　风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，好发于6～15岁

　　二、病因机制以及病理

　　病原体：A组乙型溶血性链球菌

　　感染后自身免疫炎症性疾病

　　病理：本病是全身结缔组织的非化脓性炎症，全身各器官均可受累，尤以心脏和结缔组织丰富的器官如关节、血管及浆膜等处更为明显

　　变性渗出期----增生期(风湿小体)----硬化期

　　1个月----3～4个月----2～3个月

　　三、临床表现

　　发生于链球菌咽峡炎后1～3周

　　风湿性关节炎(急性)、风湿性心脏炎(隐匿起病)

　　一般表现为发热、不适、疲倦、食欲不佳、面色苍白、多汗、鼻出血和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎

　　1.心脏炎 是最特征表现，也是唯一持续器官损害，心肌和心内膜最容易受到损害

　　二尖瓣受累最为常见

　　其次二尖瓣和主动脉瓣联合受累;反复多次瓣膜会永久损伤

　　心尖部常可闻及由于二尖瓣关闭不全所致的吹风样全收缩期杂音，向腋下传导。有时可闻舒张中期杂音和胸骨左缘第三肋间舒张期叹气样杂音。超声心动图检查可发现心瓣膜损害。

　　心包炎

　　典型症状为心前区疼痛、明显呼吸困难及一过性心底部心包摩擦音

　　X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形，ECG和超声心动图可确诊

　　2.关节炎

　　见于50%～75%初发患儿，侵犯膝、踝、肘、腕等大关节，表现为红、肿、热、痛，单个关节炎症持续数小时至数天，呈游走性，病程1～2个月，最终消退不留畸形

　　3.舞蹈病

　　起病缓慢

　　全身或部分肌肉不自主快速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难和细微动作不协调。兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失

　　常在A组链球菌咽峡炎后数周至数月出现，3个月～1年自行消失

　　4.皮肤症状

　　环形红斑

　　·多见于躯干部和四肢屈侧

　　·环形或半环形淡红色皮损，边缘稍隆起，时隐时现

　　·可持续数周但不留痕迹

　　皮下小结

　　·较为少见

　　·分布于四肢腱鞘附着处，大约0.5～1cm，活动与皮肤无粘连

　　·常伴有严重心脏炎

　　四、实验室检查

 

　　五、诊断

　　在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。

主要表现	次要表现	链球菌感染证据
心脏炎	发热	咽拭子培养阳性
多关节炎	关节痛	链球菌抗原试验阳性
舞蹈病	血沉增高	抗链球菌抗体滴度升高
环形红斑	CRP阳性	白细胞总数和中性粒细胞增高
皮下小结	P-R间期延长

　　·风湿热有无活动

　　体温

　　体重

　　心律

　　急性炎症反应物(+)

　　白细胞水平

　　六、治疗

一般治疗	·无心脏炎患儿卧床休息2周或至急性症状消失，随后逐渐恢复活动 ·心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，于4周内逐渐恢复活动 ·伴充血性心力衰竭患儿需卧床休息至少8周，在以后2～3个月内逐渐增加活动量
药物治疗	·控制链球菌感染：青霉素治疗10天 ·抗风湿热治疗： ①心脏炎时宜早期使用泼尼松2～4周后减量，总疗程8～12周 ②无心脏炎患儿可用阿司匹林2周后逐渐减量，疗程4～8周 ·对症治疗 ①有充血性心力衰竭时应视为存在风湿性心脏炎，给予大剂量糖皮质激素，可给予利尿剂和血管扩张剂 ②慎用洋地黄制剂

　　七、预防

　　风湿热复发有模拟首次发作的特点，风湿热预后取决于首次发作是否存在心脏炎、严重程度、治疗是否正确、是否进行正规的抗链球菌预防

　　每3～4周肌内注射苄星青霉素(长效青霉素)120万U，至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身预防