第十一节　瑞氏综合征(Reye)

　　一、概述

　　又称急性脑病合并内脏脂肪变性综合征，是一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征。

　　常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿，并出现肝功能异常和代谢紊乱。

　　二、病因

　　RS的病因和发病机制迄今未明

　　国外证实本病的发生与B型流感和水痘等病毒感染的流行有关。

　　三、病理

　　①脑的病理改变主要是脑水肿。

　　②肝脏外观呈浅黄至白色，提示脂肪含量增加。光镜下可见肝细胞脂肪变性。

　　四、临床表现

　　典型RS呈“双相期”病程特征：

　　①患儿常先有前驱期感染(如流感)，可伴低热、咳嗽、流涕等症状。

　　②3～7天后突发高烧、频繁呕吐、惊厥和意识障碍(昏睡或昏迷)等脑病症状。

　　③重症常有呼吸节律不整等中枢性呼吸衰竭症状，危重者可出现去皮层或去大脑强直。常伴循环紊乱、低血糖或腹泻等症状。常伴肝大，质地韧或硬，一般不伴黄疸。

　　一般于1～2天内病情由Ⅰ级进展至Ⅴ级，危重者多于起病后数日内死亡，重型RS甚至在24小时内死亡。存活者于病情好转后多在2～3天内恢复。

　　五、辅助检查

　　肝功能

　　其他代谢紊乱

　　肝活检

　　脑脊液

　　六、诊断

　　急性非炎症性脑病(意识障碍，CSF除外中枢神经系统感染，或组织学证实);

　　血清GOT、GPT增高2～3倍以上，血氨增高，急性脂肪肝。可伴有血乳酸、丙酮酸增高，凝血酶原降低，CK升高，婴幼儿常出现低血糖;

　　除外其他类似疾病，如急性中毒、遗传代谢病、暴发性肝炎等。

　　如符合上述临床诊断标准而未做肝活检或尸检者称为临床诊断的RS(CRS)。如果肝活检或尸检符合RS诊断标准，则称之为确诊的RS(DRS)。

　　七、治疗与预后

　　本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。