第六节　重症肌无力

　　一、概念

　　重症肌无力是由于神经肌肉接头间传递功能的慢性障碍所致。主要临床特征是受累的横纹肌运动后容易疲劳，休息或用抗胆碱酯酶类药物后症状减轻或消失。心肌和平滑肌多不受累。

　　二、临床表现

　　○儿童型重症肌无力：最常见

　　○新生儿一过性重症肌无力：较少见

　　○先天性重症肌无力：刚出生或生后不久即发病

　　1.儿童型重症肌无力

　　本病最常见的临床类型。发病年龄为2岁以后，多数于10岁左右起病。

　　眼睛

　　其他颅神经支配的肌肉

　　四肢，躯干肌肉

眼睛	①上睑下垂，多为双侧，但常不对称。也可一侧起病，或由一侧发展至另一侧，表现为眼裂减小，复视、弱视，或视物时头部姿势异常 ②症状晨轻暮重，休息或睡眠后缓解。嘱重复睁闭眼动作，10～20次后症状明显加重，甚至完全不能睁眼。此即疲劳试验阳性
其他颅神经支配的肌肉无力	①眼球静止位置异常及活动受限，表情肌无力，咀嚼、吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳，转颈耸肩力弱等
四肢、躯干肌肉无力	①儿童较少见。表现为易疲劳，行走无力。常以近端肌肉受累为著，双侧基本对称。症状轻重不一，重症患儿被迫卧床，或因呼吸肌受累出现呼吸衰竭

　　2.新生儿一过性重症肌无力

　　较少见。见于患重症肌无力母亲的子女

　　新生儿期发病。主要表现是哭声低弱、喂养困难。多数有全身肌张力低下伴呼吸困难，若不及时治疗可死于肺炎、肺不张等并发症

　　少数患儿仅表现为眼睑下垂及眼球运动障碍。症状一般持续3～4周，个别可延长至12周

　　轻症可自愈，不需治疗。重者需应用抗胆碱酯酶类药物治疗，一般数周即可逐渐缓解

　　3.先天性重症肌无力

　　刚出生或生后不久即发病。母亲无重症肌无力病史

　　以眼外肌无力为主，偶伴全身肌肉轻度无力。眼外肌无力程度多不重，一般为对称性，持续时间长，很少自然缓解

　　有时可伴面肌或吞咽力弱

　　三、辅助检查

　　腾喜龙试验

　　新斯的明试验

　　神经重复频率刺激

　　乙酰胆碱受体抗体测定

　　胸部X线片或CT

腾喜龙试验	①0.2mg/kg，静脉注射1分钟后即见症状明显缓解或消失，5分钟左右作用达高峰，10分钟后又恢复原状
新斯的明试验	①甲基硫酸新斯的明0.02～0.04mg/kg，肌内注射 ②10～15分钟后症状可获改善，30～45分钟后作用达高峰，随后作用下降，一般于2小时后恢复原状
神经重复频率刺激	①对本病有诊断价值 ②做肌电图时对受累部位神经给予重复频率刺激，典型改变为低频（2～3Hz）和高频（＞10Hz）重复刺激均能使肌肉动作电位波幅递减，递减幅度在10%以上为阳性。80%病例低频刺激时呈阳性反应
乙酰胆碱受体抗体测定	①如血清中该抗体滴度升高，有特异性诊断意义 ②90%以上全身型重症肌无力病例抗体滴度明显增高（＞10nmol/L），但眼肌型多正常或仅轻度增高
胸部X线片或CT	①少数病例可发现胸腺肥大或胸腺瘤

　　四、诊断

　　根据肌肉无力的分布特点、重复或持续肌收缩后有进行性力弱等可疑及本病。

　　五、治疗

　　肾上腺皮质激素

　　抗胆碱酯酶类药物

　　免疫抑制剂

　　其他治疗

　　危象的处理

　　肌无力危象

　　应加大抗胆碱酯酶类药物剂量

　　特别注意保证呼吸道通畅，有严重呼吸困难者应给予辅助呼吸

　　胆碱能危象

　　应停用抗胆碱能酶类药物

　　需注意维持呼吸，必要时行气管插管或气管切开，人工呼吸机辅助呼吸

　　反拗危象

　　临床表现介于上述两种危象之间，无论增加或减停抗胆碱酯酶药均难以控制

　　只能依靠人工呼吸机辅助呼吸度过危象

　　近年来多主张对各种危象，尤其在鉴别诊断困难时，均采用“干涸法”治疗。

　　方法是完全停用抗胆碱酯酶类药物，用人工呼吸机维持呼吸，4～10天后再开始给抗胆碱酯酶类药物或肾上腺皮质激素治疗。