第十五节　溶血尿毒综合征

　　一、概述

　　溶血尿毒综合征是以微血管溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为主要表现的综合征，为小儿时期(尤其是婴幼儿)急性肾衰竭的常见病因。

　　腹泻后HUS

　　无腹泻HUS

　　二、病因、发病机制

　　D+HUS与感染有关，特别是与能产生志贺菌样毒素的大肠杆菌O157：H7、志贺痢疾杆菌有关。

　　发病机制的主要环节是血管内皮的损伤，继之于损伤处血小板聚集、微血栓形成，引发了主要由血小板消耗而致的血小板减少和血管内红细胞破坏的溶血性贫血。

　　三、临床表现

　　D+HUS以婴幼儿多见，夏季较多见，偶有小流行。

　　前驱病期胃肠炎表现，即腹泻(水样便或血水样便)、腹痛、呕吐、发热，病程数日。少数以呼吸道感染作为前驱病

　　于前驱病5～10天后突发苍白，可有轻度黄疸、皮肤黏膜出血，尿色改变(血尿、酱油色尿)进而水肿高血压尿量减少，部分患儿发展至少尿、无尿

　　严重病例发生神经系症状(抽搐、昏迷)

　　四、实验室检查

　　五、诊断及鉴别诊断

　　六、治疗

　　本病应给予综合治疗。积极治疗急性肾衰竭，部分患儿需行透析治疗。

　　血红蛋白低于60g/L应给予输血，最好应用新鲜洗涤红细胞。每次2.5～5.0ml/kg缓慢输注。一般不主张输注血小板。

　　控制高血压，改善微循环。

　　输注新鲜冰冻血浆、血浆置换用于重症。

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