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2020儿科主治医师考试第十章考点:肾小管酸中毒

来源 :中华考试网 2019-11-20

  第十四节 肾小管酸中毒

  一、概述

  肾小管酸中毒是指由于肾小管回吸收碳酸氢盐减少和(或)排泌氢离子减少引起一系列病理生理改变,特征性地表现为高氯血症性代谢性酸中毒、阴离子间隙正常、尿液不能相应酸化的一个临床综合征。通常其肾小球滤过功能正常。

  二、考试常涉及到的基础知识

  1.体内pH 7.35~7.45。

  2.体内重要的缓冲系统 H2CO3-碳酸氢根系统。

  3.细胞外液和细胞内液的缓冲系统(作用快)。

  4.呼吸对酸碱平衡的调节 (在几分钟通过肺的呼吸作用调节)。

  5.肾对酸碱平衡的调节(作用缓慢力度强)。

  三、肾小管酸中毒的分类

  依病因分原发性或继发性

  依酸中毒的情况分完全性或不完全性

  依肾小管受累部位分近端或远端RTA

  临床上通常依发病部位及其病理生理变化分为

  近端RTA(又称Ⅱ型)

  远端RTA(又称Ⅰ型)

  混合型(兼有Ⅰ、Ⅱ型特点,又称Ⅲ型)

  高钾型RTA(又称Ⅳ型)

  (一)近端RTA 即Ⅱ型RTA

  1.病因及发病机制 是由于近端肾小管碳酸氢盐阈值降低、重吸收碳酸氢盐不足而致。

  原发性者:

  HCO3-重吸收能力不成熟或成熟延迟,可为散发性或遗传性

  继发者:

  ·继发于全身性病

  ·最多见于Fanconi综合征,胱氨酸病、半乳糖血症、糖原累积病Ⅰ型等,以及药物中毒(过期四环素、镉、铅、汞中毒等)

  2.临床表现

  原发性者多见于男孩,症状常始自18个月以内,主要表现为生长缓慢,酸中毒(表现为疲乏、软弱、厌食、恶心、呕吐、活动时气急等)。

  许多患儿随着年龄增长而症状渐减,其生化异常为高血氯性代谢性酸中毒、尿中排HCO3-增高,在血浆HCO3-正常时,尿中排出>肾小球滤过的15%;当血浆HCO3-低于肾阈时可使尿液pH<5.4,肾排出可滴定酸和产NH4+能力正常。

  (二)远端RTA 即Ⅰ型RTA

  1.病因和发病机制

  远端RTA主要缺陷是远端肾小管排H+障碍、可滴定酸及铵排出减少,主要特点是虽有严重的全身酸中毒,但仍不能使尿液酸化(尿pH不能低于5.5)。

  2.临床表现

  大多2岁后发病,有慢性酸中毒,致厌食、恶心、呕吐、便秘、呼吸深快、生长发育迟缓

  因尿浓缩功能差而多饮多尿,骨骼改变明显(如佝偻病、骨软化变形、骨折),由于低血钾而肌张力低下甚或肌麻痹,常有肾钙化或肾结石

  3.临床检验特点

  代谢性酸中毒,却没有酸性尿:

  临床高氯性代谢性酸中毒,但因肾小管不能泌H+故尿液pH不能低于5.4

  尿比重低、尿钙、钾、钠增多,常规一般正常

  在持续性代谢性酸中毒情况下,血总CO2<17.5mmol/L时,新鲜尿pH>6.0,净酸排出<70mmol/(min·1.73m2)

  血化学:血浆pH和二氧化碳结合力下降,血氯升高;血钾、钙、磷偏低。

  X线:有佝偻病和(或)纤维性骨病改变,腹平片在病程长者有肾钙化或肾结石。

  肾功能:一般正常病程长者GFR轻度下降。

  (三)混合型肾小管酸中毒

  即Ⅲ型RTA。兼有近端RTA(Ⅱ型)及远端RTA(Ⅰ型)特点。

  (四)高钾型肾小管酸中毒

  即Ⅳ型RTA

  1.病因及发病机制

  是由于先天性或获得性醛固酮缺乏,或被拮抗;或集合管对之无效应,致表现为高氯血症性代谢性酸中毒、高血钾。

  2.临床表现

  主要是高氯性代谢性酸中毒(症状同前述)持续性高钾血症。

  肾失盐致细胞外液减少及低血压。

  3.临床检验

  血液生化:血pH下降,氯、钾升高

  尿液:尿铵减少,尿钾减少

  血肾素及醛固酮减少

  四、诊断

  当有下列表现时提示可能为RTA:

  一般婴幼儿期起病。多有生长发育障碍

  由于代谢性酸中毒而表现为恶心、呕吐、厌食、乏力、活动时气急

  严重酸中毒时有脱水和电解质紊乱。由于低钾血症可有慢性肌无力,甚至呈周期性麻痹、心律失常,并因低钾性肾病而出现烦渴、多饮、多尿

  Ⅰ型和Ⅱ型肾小管酸中毒鉴别

 

Ⅰ型

Ⅱ型

基本发病机制

远端小管泌H障碍 

近端小管回收HCO3障碍 

尿pH

当血浆HCO3<16mmol/L时,尿pH仍高于5.8

当血浆HCO3>16mmol/L时,尿pH可低于5.5

尿钙

增多

正常

骨骼改变

肾钙化肾结石

肾浓缩功能

下降,常多饮多尿

障碍不明显

肾小球滤过功能

后期下降

正常

HCO3肾阈

正常

低(17~20mmol/L)

尿中HCO3滤过分数

<5%

>15%

氯化铵负荷试验

尿pH>5.5

尿pH<5.5

  五、治疗

碱性药物的应用

·严重酸中毒时静脉滴注碳酸氢钠

氢氯噻嗪口服

·可提高HCO3-及肾阈

对低钾血症者应补钾

·10%枸橼酸钾

有骨病时给口服维生素D

·需监测尿钙

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