第十四节　肾小管酸中毒

　　一、概述

　　肾小管酸中毒是指由于肾小管回吸收碳酸氢盐减少和(或)排泌氢离子减少引起一系列病理生理改变，特征性地表现为高氯血症性代谢性酸中毒、阴离子间隙正常、尿液不能相应酸化的一个临床综合征。通常其肾小球滤过功能正常。

　　二、考试常涉及到的基础知识

　　1.体内pH 7.35～7.45。

　　2.体内重要的缓冲系统 H2CO3-碳酸氢根系统。

　　3.细胞外液和细胞内液的缓冲系统(作用快)。

　　4.呼吸对酸碱平衡的调节　(在几分钟通过肺的呼吸作用调节)。

　　5.肾对酸碱平衡的调节(作用缓慢力度强)。

　　三、肾小管酸中毒的分类

　　依病因分原发性或继发性

　　依酸中毒的情况分完全性或不完全性

　　依肾小管受累部位分近端或远端RTA

　　临床上通常依发病部位及其病理生理变化分为

　　近端RTA(又称Ⅱ型)

　　远端RTA(又称Ⅰ型)

　　混合型(兼有Ⅰ、Ⅱ型特点，又称Ⅲ型)

　　高钾型RTA(又称Ⅳ型)

　　(一)近端RTA 即Ⅱ型RTA

　　1.病因及发病机制 是由于近端肾小管碳酸氢盐阈值降低、重吸收碳酸氢盐不足而致。

　　原发性者：

　　HCO3-重吸收能力不成熟或成熟延迟，可为散发性或遗传性

　　继发者：

　　·继发于全身性病

　　·最多见于Fanconi综合征，胱氨酸病、半乳糖血症、糖原累积病Ⅰ型等，以及药物中毒(过期四环素、镉、铅、汞中毒等)

　　2.临床表现

　　原发性者多见于男孩，症状常始自18个月以内，主要表现为生长缓慢，酸中毒(表现为疲乏、软弱、厌食、恶心、呕吐、活动时气急等)。

　　许多患儿随着年龄增长而症状渐减，其生化异常为高血氯性代谢性酸中毒、尿中排HCO3-增高，在血浆HCO3-正常时，尿中排出>肾小球滤过的15%;当血浆HCO3-低于肾阈时可使尿液pH<5.4，肾排出可滴定酸和产NH4+能力正常。

　　(二)远端RTA 即Ⅰ型RTA

　　1.病因和发病机制

　　远端RTA主要缺陷是远端肾小管排H+障碍、可滴定酸及铵排出减少，主要特点是虽有严重的全身酸中毒，但仍不能使尿液酸化(尿pH不能低于5.5)。

　　2.临床表现

　　大多2岁后发病，有慢性酸中毒，致厌食、恶心、呕吐、便秘、呼吸深快、生长发育迟缓

　　因尿浓缩功能差而多饮多尿，骨骼改变明显(如佝偻病、骨软化变形、骨折)，由于低血钾而肌张力低下甚或肌麻痹，常有肾钙化或肾结石

　　3.临床检验特点

　　代谢性酸中毒，却没有酸性尿：

　　临床高氯性代谢性酸中毒，但因肾小管不能泌H+故尿液pH不能低于5.4

　　尿比重低、尿钙、钾、钠增多，常规一般正常

　　在持续性代谢性酸中毒情况下，血总CO2<17.5mmol/L时，新鲜尿pH>6.0，净酸排出<70mmol/(min·1.73m2)

　　血化学：血浆pH和二氧化碳结合力下降，血氯升高;血钾、钙、磷偏低。

　　X线：有佝偻病和(或)纤维性骨病改变，腹平片在病程长者有肾钙化或肾结石。

　　肾功能：一般正常病程长者GFR轻度下降。

　　(三)混合型肾小管酸中毒

　　即Ⅲ型RTA。兼有近端RTA(Ⅱ型)及远端RTA(Ⅰ型)特点。

　　(四)高钾型肾小管酸中毒

　　即Ⅳ型RTA

　　1.病因及发病机制

　　是由于先天性或获得性醛固酮缺乏，或被拮抗;或集合管对之无效应，致表现为高氯血症性代谢性酸中毒、高血钾。

　　2.临床表现

　　主要是高氯性代谢性酸中毒(症状同前述)持续性高钾血症。

　　肾失盐致细胞外液减少及低血压。

　　3.临床检验

　　血液生化：血pH下降，氯、钾升高

　　尿液：尿铵减少，尿钾减少

　　血肾素及醛固酮减少

　　四、诊断

　　当有下列表现时提示可能为RTA：

　　一般婴幼儿期起病。多有生长发育障碍

　　由于代谢性酸中毒而表现为恶心、呕吐、厌食、乏力、活动时气急

　　严重酸中毒时有脱水和电解质紊乱。由于低钾血症可有慢性肌无力，甚至呈周期性麻痹、心律失常，并因低钾性肾病而出现烦渴、多饮、多尿

　　Ⅰ型和Ⅱ型肾小管酸中毒鉴别

　　五、治疗

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