2020儿科主治医师考试第十章考点：肾病综合征
来源 :中华考试网 2019-11-10
中第五节 肾病综合征
一、概述
由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，大量白蛋白自尿中丢失并引起一系列病理生理改变的一种临床状态。
通常具有以下四大特点：
二、病因及发病机制
|
原发性 |
·对于微小病变者主要是电荷屏障的丧失，致分子量较小、带负电荷的白蛋白自尿中丢失，表现为高选择性蛋白尿 |
|
继发性 |
·继发于有明确病因（如感染）、全身系统性疾病（如系统性红斑狼疮）或已明确病因的肾小球病者 |
三、病理
小儿原发性肾病综合征可有多种改变：
>>微小病变(MCNS)
>>系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)
>>局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
>>膜增生性肾炎(MPGN)
>>膜性肾病(MN)
微小病变
病理:
>>光镜下无改变或极轻微病变
>>电镜示弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突融合
>免疫荧光阴性
临床:
>>男孩多见(2～2.6：1)，发病高峰为3～4岁
>>临床多表现为单纯型肾病、激素敏感
系膜增生性肾小球肾炎
病理:
>>系膜细胞和(或)系膜基质弥漫增生
>>光镜下基膜正常
>>系膜区有Ig(IgG、IgM)和(或)补体沉积
临床:
>>活检中常见的改变
>>多具有血尿，部分还伴有血压增高，约1/2～2/3对激素治疗不敏感
局灶节段性肾小球硬化
病理:
>>始自近髓肾单位肾小球局灶节段性玻璃样变和硬化
>>硬化处有大块电子致密物(IgM、C3)沉积
临床:
>>常见两种情况：
1.肾病起病即呈非选择性蛋白尿，常有镜下血尿及血压高，激素耐药
2.起病似MCNS，多次反复后发展为典型的FSGS
膜增生性肾炎
病理:
>>系膜细胞和其基质重度弥漫增生，广泛的系膜内皮下插入，基膜增厚及双轨形成
>>免疫荧光，则可见IgG 、C3沿毛细管壁及系膜区粗颗粒沉积
临床:
>>伴有低补体血症
>>急性肾炎综合征起病，肾功能受损较多，且常呈慢性进展过程
膜性肾病
病理:
>>不连续的颗粒状上皮下沉积物，基膜弥漫增厚，钉突改变
>>免疫荧光：IgG、C3沿毛细血管袢细颗粒状沉积
临床:
>>小儿原发性者少见
>>多系继发于狼疮肾或乙肝肾
微小病变激素治，足突融合在脏层
系膜增生激素差，GM沉积在系膜
节段硬化大块沉，玻璃样变加硬化
膜增生性双轨征，G3粗粒管膜沉
狼疮乙肝膜性病，G3细粒血管沉
四、病理生理
大量蛋白尿
低蛋白血症
高脂血症
水肿
五、临床表现
>>以学龄前为发病高峰。
>>男孩多见，男：女比例为1.5～3.7:1。
>>水肿常为主诉。始自眼睑颜面，渐及四肢全身，男孩常有显著阴囊水肿，水肿重者可出现体腔积液即胸腔积液、腹水、心包积液。水肿一般为可凹性。
>>由于长期蛋白自尿中丢失，患儿可有蛋白质营养不良。面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指(趾)甲有白色横纹。患儿可精神萎靡。倦怠乏力、食欲减退、有时腹泻、大量腹水形成时可伴腹痛。病程久或反复发作、长期应用皮质激素者还有生长落后。在肾炎型患儿还可有血压增高。
六、实验室检查
>>大量蛋白尿为本病主要化验所见。
>>尿沉渣可见透明管型及少数颗粒管型。
>>肾炎型者还常见红细胞、肾上皮细胞。
>>此外尿沉渣还可见含脂质颗粒。
血象检查
血浆总蛋白含量下降
血脂增高
|
血象检查 |
·有时可见血红蛋白和红细胞压积增加，此常见于初发或复发时或循环血容量下降的患者 |
|
血浆总蛋白含量下降 |
·白蛋白降低尤为明显，并伴有白蛋白、球蛋白比值倒置 |
|
血脂增高 |
·胆固醇增高显著，在白蛋白显著下降者甘油三酯也明显增高 |
|
|
MCNS |
FSGS |
MPGN |
MN |
|
好发年龄（岁） |
1～6 |
各年龄组 |
6～16 |
1～14 |
|
男女比例 |
2:1 |
3:2 |
1：1 |
3:1 |
|
血尿（%） |
13 |
肉眼少见 |
肉眼20 |
肉眼20 |
|
|
镜下66 |
镜下68 |
镜下70 | |
|
高血压（%） |
9 |
10 |
25 |
6 |
|
血肌酐升高（%） |
4 |
10 |
30 |
4 |
|
血C3 |
正常 |
正常 |
下降者68% |
正常 |
|
激素初始敏感（%） |
93 |
25 |
差 |
差 |
|
对环磷酰胺效应 |
好 |
差或尚可 |
差 |
差 |
|
预后 |
很好 |
15年病死率50%。 |
10年病死率10% |
尚可 |
七、合并症
|
感染 |
·最常见的合并症，也是本病死亡的主要原因 |
|
高凝状态及血栓、栓塞合并症 |
·可发生于周缘血管，肾静脉，肺部血管 |
|
钙及维生素D代谢紊乱 |
·NS时出现低钙血症 |
|
低血容量 |
·表现为血压偏低、姿势性低血压、口渴、甲床血循环差、偶出现低血容量休克 |
|
急、慢性肾功能减退 |
·本病中并发急性肾功能减退 |
八、诊断
>>凡临床表现符合前述四大特点者，即可临床诊断为肾病综合征。
>>上述四大特点中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必需条件。
>>再结合病史、体检、临床化验除外继发者即诊为原发肾病综合征。
九、治疗
临床上目前主要是以肾上腺皮质激素为主的综合治疗
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免疫抑制剂 |
·适用于激素耐药、激素依赖以及出现严重激素不良反应者 | |
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环磷酰胺 |
·可延长缓解期、减少复发；近期毒副作用是胃肠道反应，肝功能损伤，出血性膀胱炎；远期主要是性腺影响 | |
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环孢素A |
·肾毒性作用 | |
|
吗替麦考酚酯 |
·其不良反应有胃肠道症状、感染、白细胞减少，偶见血尿酸增高、高血钾、肌痛或嗜睡 | |
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雷公藤多苷 |
·不良反应有白细胞减少，胃肠道反应，皮肤色素沉着，此外还可能对性腺有一定影响，表现为月经紊乱、闭经，男性精子活动及数量减少 | |
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