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2020儿科主治医师考试第九章知识点:小儿恶性淋巴瘤

来源 :中华考试网 2019-10-29

第十五节 小儿恶性淋巴瘤

  一、概述

  原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,好发于5~12岁儿童。约占小儿时期肿瘤发病的第三位。

  本病病因尚未明了,目前认为与病毒感染(尤其是EB病毒感染)、机体免疫功能缺陷及遗传素质有关。

  根据细胞类型分为两大类:

  ①霍奇金病(HD),约占40%;

  ②非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占60%。

  二、临床表现

  主要取决于病理分型、原发肿瘤的部位、受累器官的不同、疾病的早晚等因素。

霍奇金病-临床表现

全身症状

发热、盗汗、食欲不振、体重减轻等

原发病灶表现

颈淋巴结无痛性肿大,少数原发纵隔淋巴结;初起柔软,可活动,无触痛,不粘连;后期粘连

局部压迫症状

压迫颈交感神经(Horner);压迫喉返神经;以及其他组织

结外器官肿瘤转移症状

1/4诊断时就有转移
可见肝、脾、肺、骨髓、脑脊髓、皮肤等浸润引起的相应症状

霍奇金病-临床分期

Ⅰ期

单个淋巴结区(Ⅰ)或单个淋巴结外器官受累(ⅠE)

Ⅱ期

横膈同侧两组或多组淋巴结受累(Ⅱ),或局限器官受累加横膈同侧一组或多组淋巴结受累(ⅡE)

Ⅲ期

横膈两侧淋巴结区受累(Ⅲ),或伴有局限性结外器官受累(ⅢE),或伴脾受累(Ⅲs)

Ⅳ期

单个或多个结外器官广泛性受累,伴或不伴淋巴结肿大

非霍奇金淋巴瘤-临床表现

全身症状

发热、疲乏、苍白、食欲不振、消瘦等。病情进展快

原发病灶表现

淋巴结呈无痛性肿大
1/3~1/2原发于腹腔淋巴组织
肿大淋巴结后期可粘连成大块状
小儿易有咽淋巴环型病灶

肿瘤转移表现

易向远处淋巴结或结外器官转移,出现相应症状
可转为淋巴肉瘤白血病

伯基特(Burkitt)淋巴瘤

未分化型淋巴瘤,易侵犯面部、颌骨,表现为牙龈肿、脱牙、鼻堵、眼球突出等,很少侵犯肝、脾或外周淋巴结

Ⅰ期

单个淋巴结(或结外肿瘤)而无纵隔或腹部受累

Ⅱ期

横膈同侧2个或2个以上淋巴结受累,原发于回盲部肿瘤属Ⅱ期

Ⅲ期

①肿瘤累及横膈两侧;②所有原发胸内肿瘤;③所有广泛性腹内肿瘤;④所有硬膜外或椎旁肿瘤

Ⅳ期

任何上述病变伴中枢神经系统和(或)骨髓受累

  三、诊断与鉴别诊断

  1.怀疑

  原因未明的持续性颈淋巴结无痛性肿大,以及其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大。

  2.确诊靠病理活检

  3.根据组织细胞形态做病理分型

霍奇金病

①淋巴细胞为主型;
②结节硬化型;
③混合细胞型;
④淋巴细胞削减型

非霍奇金淋巴瘤

①淋巴母细胞型;
②小无裂细胞型(Burkitt);
③大细胞型,是一组异性NHL分为:弥漫性大B细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和外周性T细胞淋巴瘤

  4.其他检查

  血象、骨髓象、瘤细胞免疫学检查,染色体检查以及影像学检查(B超、X线、CT等)对诊断均有辅助意义。

  5.鉴别诊断

  注意和其他恶性肿瘤淋巴结转移、组织细胞坏死性淋巴结炎、淋巴结结核等鉴别。

  四、治疗原则

霍奇金病

分期治疗:
①Ⅰ期:可采用手术治疗,术后进行放疗;
②Ⅱ期:纵隔与主动脉旁淋巴结病变采用放疗
③Ⅲ期:以化疗为主,加用放疗
④Ⅳ期:以化疗为主,对巨大的瘤块加用放疗
化疗方案:MOPP方案、ABVD方案或交替应用

非霍奇金淋巴瘤

化学治疗:
①Ⅰ~Ⅱ期非B细胞性NHL
②Ⅲ~Ⅳ期非B细胞性NHL:基本按高危急淋方案
③B细胞性NHL:以COMP方案为主
放疗:只限于病变局限于某一部位者或由于肿瘤压迫引起严重症状者
手术仅起诊断作用
造血干细胞移植,有条件者可采用

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