温抗体型AIHA

急性型 多见于婴幼儿，以继发性为多。起病急骤，常见的症状是发热、苍白、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛，黄疸，尿色变深呈茶色、酱油样尿或洗肉水样尿（血红蛋白尿），肝脏及脾脏肿大
慢性型 各年龄组均可发病，多为年长儿；起病缓慢，主要症状为贫血，黄疸，肝脾大，常有血红蛋白尿

冷抗体型AIHA

冷凝集素综合征 本病的溶血症状较轻，主要表现是雷诺症状；急性型者多见于传染性单核细胞增多症及支原体肺炎；慢性型者病程随季节变化长期持续反复，且可伴发SLE、慢性淋巴结炎等
阵发性冷性血红蛋白尿（PCH） 多为继发性，起病急骤，病人从寒冷室外进入温暖的室内后出现急性血管内溶血，表现发高热，寒战，腰腿酸痛，腹痛，恶心，呕吐，腹泻，血红蛋白尿，黄疸和肝脾大等症状

血象

MCV大多正常或轻度增高；
网织红细胞计数多增高；
外周血涂片球形红细胞增多；
血小板计数大多正常

骨髓象

多数病例红系显著增生；
有时可出现类巨幼红细胞改变

免疫学检查

抗人球蛋白试验（Coombs试验） 是诊断温抗体型人AIHA最重要的试验；
冷凝集素试验 是诊断冷凝集素综合征的最佳方法；
冷溶血试验（Donath-Lanbsteiner试验） 是确诊PCH最可靠的试验

其他

球形红细胞增多时，红细胞渗透脆性亦增高；
血清胆红素增高，血浆结合珠蛋白减低或消失，血浆游离血红蛋白增多；
尿中出现血红蛋白或（及）含铁血黄素颗粒，尿胆原增多

诊断标准

鉴别

温抗体型AIHA

与其他溶血性疾病如遗传性球形红细胞增多症、药物引起的AIHA和肝炎等鉴别

冷抗体型AIHA

与Raynaud病、温抗体型AIHA及阵发性寒冷性血红蛋白尿等鉴别

PCH

与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、冷凝集素病以及行军性血红蛋白尿等鉴别

温抗体型AIHA

近4个月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性可诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血
抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，糖皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球形细胞增多症），可诊断Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血

冷抗体型AIHA

临床：以中老年患者为多，小儿少见，除贫血和黄疸外，其他体征很少
实验室检查：轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作含铁血黄素尿；冷凝集素试验阳性，直接Coombs试验阳性，几乎均为C₃型

PCH

临床表现：多数受寒后即有发作，表现为寒战、发热、全身无力及腰背痛，随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者
实验室检查：发作时贫血严重，进展迅速，外周血有红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞，红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞；反复发作者有含铁血黄素尿；冷热溶血试验阳性；Coombs试验阳性，为C₃型

一般治疗

控制原发病，注意防治感染，以免引起溶血危象

红细胞输注

AIHA患儿十分慎重，可输可不输时尽量不输
患者输红细胞的指征：①溶血危象、溶血发展迅速；②严重贫血或发生心功能代偿失调，脑缺氧或全身衰竭等危急症状，应用糖皮质激素、免疫抑制剂无效者

药物治疗

糖皮质激素 温抗体型AIHA的首选药物，对原发性及继发性病例均适用
大剂量丙种球蛋白
免疫抑制剂

脾切除

对温抗体型AIHA有效率为50%～70%，对冷抗体型一般无效

血浆置换

适应于危重，急性，难治性AIHA患者

血干细胞移植

顽固性免疫性溶血性贫血

抗CD20单克隆抗体

应用于临床，取得良效。应注意感染等副作用

其他

防寒保暖
糖皮质激素对低效价患儿有效
血浆置换对暂时减少血浆中冷凝集和解除症状颇有效
PCH尚无特殊治疗