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2020儿科主治医师考试第九章知识点:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

来源 :中华考试网 2019-10-21

  第八节 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

  一、概述

  一种遗传性溶血性疾病,主要见于长江流域及其以南,北方地区较为少见。

  本病为X连锁不完全显性遗传病,男性的发病率高于女性。

  本病发生溶血的机制尚未完全明了。

酶活性严重缺乏伴有代偿性慢性溶血

酶活性几乎为0
香港型属于此类

酶活性严重缺乏

<正常的10%
摄食蚕豆或服用伯氨喹啉类药物可诱发溶血
台湾型属于此类

酶活性轻度至中度缺乏

正常的10%~60%
伯氨喹啉药物可致溶血
广州型属于此类

酶活性轻度降低或正常

正常的60%~100%
一般不发生溶血
正常人的A和B型属于此类

酶活性增高

极为罕见,且无临床症状

  二、临床表现

伯氨喹啉型药物性溶血性贫血

常于服药后1~3天出现急性血管内溶血,溶血过程呈自限性是本病的重要特点

蚕豆病

常见于<10岁小儿,男孩多见;
通常于进食蚕豆或其制品后24~48小时内发病,表现为急性血管内溶血,其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似

新生儿黄疸

主要症状为苍白、黄疸,大多于出生2~4天后达高峰,半数患儿可有肝脾大;
贫血大多为轻度或中度。血清胆红素含量增高,重者可导致胆红素脑病

感染诱发的溶血

一般于感染后几天之内突然发生溶血,溶血程度大多较轻

先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA)

G-6-PD缺乏所致者为Ⅰ型,患者自幼年起出现慢性溶血性贫血,表现为贫血、黄疸、脾大
可因感染或服药而诱发急性溶血

  三、实验室检查

红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验

高铁血红蛋白还原试验(下降)
荧光斑点试验(30分钟不出荧光)
硝基四氮唑蓝(NBT)纸片法(红色)

红细胞G-6-PD活性测定

特异性的直接诊断方法

变性珠蛋白小体生成试验

在溶血时阳性细胞>0.05;溶血停止时呈阴性

  四、治疗

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