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2020儿科主治医师考试第九章知识点:溶血性贫血概论

来源 :中华考试网 2019-10-16

第六节 溶血性贫血概论

  一、概述

  是由于各种原因导致红细胞寿命缩短,红细胞破坏加速,而骨髓造血增强但不足代偿红细胞消耗所致的一组贫血。

 

  二、病因和类型

  三、临床表现

急性溶血性贫血

急性起病,全身不适
寒颤、高热、头痛、腰背四肢酸痛及腹痛
伴恶心、呕吐、腹泻
同时出现贫血、黄疸、尿色棕红(血红蛋白尿)

慢性先天性溶血性贫血

起病缓慢
主要表现为贫血、黄疸、肝脾大
可为轻、中度贫血,亦可重度贫血需要定期输血
黄疸轻重不等,多数表现较轻微黄疸;黄疸多呈间歇性,少数表现持续性黄疸
除镰状细胞贫血外,脾大是先天性溶血性贫血的典型表现,常呈轻到中度肿大,亦可见巨脾;多伴肝大

  三、临床表现-严重/危象

急性溶血性贫血(严重)

①呼吸急促,心率增快,烦躁不安
②急性心功能不全或休克
③急性肾衰竭
④弥散性血管内凝血
⑤中枢神经系统损害,如昏迷、胆红素脑病(新生儿早期)

慢性先天性溶血性贫血(危象)

溶血危象
①出现贫血、黄疸加重
②伴有发热、腹痛、疲倦等症状,脾脏可有触痛
③一般持续7~14天可自然缓解
再生障碍危象
①出现发热、腹痛、恶心、呕吐、软弱
②贫血迅速加重,而黄疸不加重或较原来减轻
③再障危象为一过性,一般经6~12天可自然缓解

  四、诊断

  有没有溶血 实验室支持 病因分析

  1.血管内、外溶血的区别

 

血管内溶血

血管外溶血

病程

病因

获得性溶血性贫血(如同种免疫性溶血血、血、蚕豆病)

先天性遗传性溶血性贫血(如遗传性球形细胞增多症)

溶血场所

红细胞在血管内破坏

红细胞在单核巨噬细胞系统中破坏

贫血程度

+++

+/溶血危象时+++

黄疸

+~+++

+/溶血危象时明显

肝、脾大

±~++

+++

血红蛋白尿

常见

  2.实验室检查

红细胞破坏增加的证据

红系造血代偿性增加的证据

红细胞和血红蛋白常有不同程度的降低

网织红细胞增加,外周血涂片嗜多色性、嗜碱点彩红细胞、红细胞碎片、形态异常和豪-周小体等,白细胞和血小板可增加

血清间接胆红素增高,结合珠蛋白含量降低或消失,血浆游离血红蛋白升高

骨髓象呈粒红比例降低或倒置,幼红细胞增生

尿血红蛋白阳性,尿胆原增加

 

红细胞寿命缩短

 

  3.病因分析

天性遗传性溶血性贫血

后天性获得性溶血性贫血

可早至生后不久即发病,慢性贫血且逐渐加重,有血管溶血表现,多有明显肝脾大,多有家族史

急性起病,多有发病诱因(如感染、药物史、输血史等),血管内溶血的表现

红细胞形态:血涂片镜检红细胞形态,如球形红细胞增多,考虑遗传性球形红细胞增多症;如靶形红细胞增多,可考虑为地中海贫血或异常血红蛋白病等

Coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血

红细胞脆性试验;血溶试验;红细胞酶活性检测;血红蛋白电泳等

蔗糖溶血试验有助于阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断

  五、治疗原则

  去除病因

  例如G-6-PD缺乏症应避免应用氧化药物,食用蚕豆等

  对自身免疫性溶血性贫血应积极控制感染

  输红细胞

  自身免疫性溶血性贫血应慎重,应用不当可使贫血加重

  肾上腺皮质激素

  适用于温抗体性自身免疫性溶血性贫血

  脾切除

  主要于遗传性球形细胞增多症及其他类型溶血性贫血(如地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血)有切脾适应证者,手术年龄一般应大于5岁

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