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2020儿科主治医师考试第九章知识点:再生障碍性贫血

来源 :中华考试网 2019-10-15

第五节 再生障碍性贫血

  一、概述

  再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)简称再障,是由某种或多种复合因素引致的原发性或继发性的不同程度骨髓再生低下或不良,全血细胞减少,无潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征。

  红细胞;白细胞;血小板

  二、病因

  再障分为原发性(特发性)再障和继发性再障

  主要有三种学说:造血干/祖细胞缺陷,免疫因素,造血微环境缺陷。

  三、临床表现

急性型再障(重型再障Ⅰ型)

起病急、病情重、进展快
贫血多较重,且呈进行性加剧;出血常较重,皮肤、黏膜出血明显
约1/3病例肝于肋下1~3cm,脾及浅表淋巴结一般不大
网织红细胞<0.5×109/L,血小板(10~20)×109/L,骨髓增生减低,骨髓小粒非造血细胞增多
病程较短,一般1~7个月

慢性型再障

起病及进展均缓慢,病情较轻
患者主要表现苍白、皮肤散在出血点;感染常较轻、易于控制;肝脾、浅表淋巴结一般无肿大
骨髓至少一个部位增生不良,多灶性增生,红系中常有晚幼红细胞比例增多,巨核细胞减少,骨髓小粒脂肪细胞增加
病程较长,一般1~4年

  四、诊断

  诊断标准

  急性再障

临床

发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血

血象

血红蛋白下降较快之外,须具备下列三项中之二项
网织红细胞<0.01,绝对值<15×109/L
白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L
血小板<20×109/L

骨髓象

多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多

  慢性再障

临床

发病慢,贫血、出血、感染均较轻

血象

血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞、血小板较急性再障为高

骨髓象

三系或二系减少,至少一个部位增生不良。如增生良好,红系中晚幼红细胞比率增多,巨核细胞明显减少
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多

  五、鉴别诊断

骨髓增生异常综合征

表现为难治性贫血的患者多呈慢性进行性贫血,伴有出血,全血细胞减少。
但本病骨髓象显示有二系以上病态造血,且骨髓一般是增生活跃,骨髓小粒非造血细胞正常

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

典型病例有血红蛋白尿
但有不少病例无血红蛋白尿发作,外周血象也呈三系血细胞减少,易误为再障。但PNH为溶血性疾病,网织红细胞百分率及绝对值均较高,骨髓红系增生,尿含铁血黄素检查及酸溶血试验阳性,有助于鉴别

急性白血病

急性白血病常有肝脾大、骨髓增生活跃,或增生极度活跃,白血病细胞为主

急性造血功能停滞

某些病毒或严重细菌感染后,病程中突发红细胞乃至全血细胞减少,网织红细胞降至0,骨髓红系明显减少,可类似再障
骨髓中早期即出现巨大原始红细胞,病程多为自限性。

骨髓转移瘤

临床可有发热,骨髓中有成簇的转移瘤细胞,并有原发肿瘤的相应表现。此时多为癌瘤晚期

噬血细胞综合征

血象三少外,多有发热,肝、脾、淋巴结肿大,甘油三酯升高、纤维蛋白原降低,骨髓或淋巴结等可见噬血细胞

系统性红斑狼疮

有时出现三少,但多有发热,多系统损害,ANA、dsDNA、阳性,SR加快、CRP升高等

脾功能亢进

多种疾病可致脾大,出现1~3系血细胞减少,须与再障鉴别。
一般脾功能亢进者,都有相应的原发疾病表现,如脾大、肝病等。骨髓大多增生活跃,可有成熟停滞

  六、治疗

  原则:早期诊断,早期治疗,分型治疗,联合用药,维持治疗,合并症治疗及坚持治疗。

病因治疗

·对有病因可查者,要尽可能去除病因,或停止接触或服用有害药物、化学品或放射线

一般治疗

·防治感染
防治一些机会致病菌(如真菌等)所致的严重感染
·成分输血
输浓缩红细胞,保持血红蛋白在60~80g/L
血小板<20×109/L,或有严重消化道出血、血尿、颅内出血的可能者、严重感染者即使血小板>30×109/L,应予输血小板

造血干细胞移植

·重型再障

  六、治疗-药物治疗

  六、治疗-药物治疗-免疫抑制治疗

(ALG)或(ATG)

抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)
重型再障首选,有效率31%~81%

环孢素A

(CyclosporinA,CSA):重型再障时常与ALG/ATG联合应用
慢性再障单独应用或与中药联合应用

皮质激素

单独应用效果不佳,常与ALG/ATG联合应用

大剂量丙种球蛋白

单独或与其他药物联合应用

(IST)

强免疫抑制治疗(IST):常用ALG/ATG+CSA+甲基泼尼松龙联合应用,有效率可达70%~86%

其他

抗T淋巴细胞单克隆抗体(MoAb-T)、骁悉等

  七、预防

  尽量避免应用对造血系统有损害的药物。

  避免与放射线、化学毒物接触。

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