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2020儿科主治医师考试第九章知识点:营养性巨幼细胞贫血

来源 :中华考试网 2019-10-14

第四节 营养性巨幼细胞贫血

  一、概述

  由于缺乏维生素B12和/或叶酸所引起的一种大细胞性贫血。

  二、病因

维生素B12缺乏

摄入量不足
吸收和运输障碍(需要和胃底壁细胞分泌的内因子结合,在回肠末端吸收)
需要量增加

叶酸缺乏

摄入量不足
药物作用
吸收不良
代谢障碍

  三、临床表现:好发于6个月~2岁

一般表现

虚胖
毛发稀疏、黄色

贫血表现

皮肤蜡黄色
睑结膜,口唇,指甲苍白
疲乏无力,常伴有肝脾大

精神神经

烦躁不安,易怒
B12缺乏还可出现表情呆滞,对外界反应迟钝,智力运动落后

消化系统

食欲不振,腹泻,呕吐,舌炎

  四、实验室检查

血象

呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg
血涂片可见红细胞大小不等,以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见
网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低
嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见,可见到巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞变大并有分叶过多现象

骨髓象

骨髓增生明显活跃,以红细胞系统增生为主,粒、红系统均出现巨幼变
中性粒细胞胞浆空泡形成,核分叶过多
巨核细胞的核有过度分叶现象

血清学检查

血清维生素B12正常值为200~800ng/L,如<100ng/L,则提示缺乏维生素B12
血清叶酸正常值为5~6μg/L,<3μg/L提示叶酸缺乏

其他

LDH 升高
维生素B12缺乏血清胆红素水平可有中度增高,尿甲基丙二酸的排泄量增多

  五、诊断

表现

贫血表现,并在外周血和骨髓中发现上述巨幼红细胞,即可诊断为巨幼细胞贫血

喂养

如患儿有喂养不当史,特别是单纯母乳喂养的婴儿,且其母有长期素食史,加上患儿有明显的精神神经症状,即可考虑为缺乏维生素B12所致的巨幼细胞贫血

治疗有效

可通过测定血清维生素B12含量进一步确诊;如<100ng/L加之维生素B12治疗有效,即可确定诊断

  六、治疗和预防

缺乏维生素B12所致

注意营养与护理,防治感染
肌注维生素B12
肌肉震颤可用镇静剂治疗;重度贫血者可予输红细胞
主要是改善哺乳母亲的营养;婴儿应及时添加辅食;年长儿要注意食物均衡,防止偏食习惯,消除影响维生素B12吸收的因素

缺乏叶酸所致

去除病因,改善营养
口服叶酸治疗
因使用抗叶酸制剂而致病,可用甲酰四氢叶酸钙治疗
预防主要是改善乳母的营养、婴儿及时添加辅食、及时治疗影响叶酸吸收的肠道疾病和合理用药

  六、治疗和预防-疗效判断

缺乏维生素B12所致

维生素B12治疗2~4天后,一般精神症状好转
网织红细胞2~4天开始增加,6~7天时达高峰,约于2周时降至正常
骨髓内巨幼红细胞于肌注维生素B12后6~7小时即可转为正常幼红细胞
精神神经症状大多恢复较慢,少数病人须经数月后才完全恢复

缺乏叶酸所致

服叶酸1~2天后,食欲好转;网织红细胞2~4天开始增加,4~7天达高峰
以后血红蛋白、白细胞和血小板亦随之增加,2~6周后红细胞和血红蛋白可恢复正常
骨髓中巨幼红细胞大多于24~48小时内转变为正常幼红细胞,但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天

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