2020年儿科主治医师考试第八章知识点：先天性心脏病
来源 :中华考试网 2019-09-23
中第二节 先天性心脏病
一、房间隔缺损
1.概述
约占先天性心脏病发病总数的10%，是成人时期最常见的先天性心脏病。
2.病理生理
房间隔缺损时左向右分流量取决于缺损的大小、两侧心室的相对顺应性和体、肺循环阻力。
第一心音(房室瓣)
第二心音(半月瓣)
心音分裂(肺动脉瓣慢于主动脉瓣)
3.临床表现
讲解：要点是固定分裂
第二心音是肺动脉瓣和主动脉瓣关闭的声音，标志心脏开始舒张。
正常情况下肺动脉瓣关闭落后于主动脉瓣，当深吸气的时候，有可能听到第2心音分裂。当房间隔缺损的时候，右室射血时间延长，但是与呼吸没有关系，所以有固定分裂。
4.诊断(所有的先心都会做这几项，心电图，胸片，超声心动)
①心电图
电轴右偏，右心室肥大，右侧心前区可有不完全右束支传导阻滞，P-R间期可延长，少数可有P波高尖。如果电轴左偏，提示原发孔型房间隔缺损。
②X线
右心房、右心室、肺动脉均可扩大，肺门血管影增粗搏动强烈。
③超声心动图
右心房、右心室、右室流出道扩大室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。大多数单纯房间隔缺损经超声心动图诊断后，无需心导管检查而可直接行矫治手术。
5.治疗
单纯性房间隔缺损有明显临床症状或无症状，但肺循环血流量为体循环血流量的1.5倍以上者均应在2～6岁行手术修补治疗，或应用蘑菇伞装置堵闭缺损
二、室间隔缺损
1.概述：室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型
2.病理生理
再次强调：左边的压力高于右边
分流方向为左室到右室
3.临床表现
体检发现胸骨左缘下方响亮粗糙的全收缩期杂音，向心前区及后背传导，并可伴有震颤。
肺动脉第二音可增强，提示肺动脉高压。当有明显肺动脉高压或艾森曼格综合征时，临床出现发绀，并逐渐加重，此时心脏杂音往往减轻，肺动脉第二音显著亢进。
4.诊断
根据病史及临床表现和心脏杂音特点多可作出临床诊断。
①心电图
小型室间隔缺损心电图属正常范围或出现左室肥大，而大型缺损多出现左、右室肥大。
②X线检查
大型室间隔缺损，心影呈中度或中度以上增大，肺动脉段明显突出，肺血管影增粗，搏动强烈，左、右心室增大，左心房也大，主动脉影正常或较小，肺动脉高压者以右心室增大为主。
讲解：室间隔缺损，哪个心腔先出现增大?
左室收缩期时，左室分流到右室，并很快经过肺循环，使肺血增多明显。舒张时，肺血进入左房(时间短)，然后进入左室。所以，左室舒张期负荷量变大。
③超声心动图
④心导管检查及选择性左心室造影
单纯性室间隔缺损者不需施行创伤性心导管检查。如有重度肺动脉高压、主动脉瓣脱垂、继发性右心室漏斗部狭窄或合并其他心脏畸形时，才需要做心导管检查。
5.治疗
四、法洛四联症
1.概述：法洛四联症是1岁以后小儿最常见的青紫型先天性心脏病。
肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄。
2.病理生理
由于肺动脉口狭窄，血液从右心室进入肺循环受阻，引起右心室的肥厚以及右心室压力增高。右心室的静脉血部分射入骑跨的主动脉，导致青紫。同时因肺循环的血流减少更加重了青紫的程度。
3.临床表现
动脉导管的关闭和右室漏斗部的狭窄随年龄增长而逐渐加重，往往生后半年青紫日益明显，并出现杵状指(趾)。
因血氧含量下降活动耐力差，啼哭、情绪激动、体力活动时即可出现气急及青紫加重。
年长儿行走后有蹲踞症状，婴儿期发绀者喜采用胸膝卧位。
常考点：
婴儿有时在吃奶或哭闹后可出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然晕厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起暂时性肺动脉口梗阻，使脑缺氧加重所致。
法洛四联症可并发脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。
体格发育多落后。体检时胸骨左缘中部可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或响亮单一。
4.诊断
①心电图检查电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现S-T段和T波异常，亦可见右心房肥大。
②X线胸片心脏大小正常或稍增大心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心脏，肺门血管影缩小，两侧肺野透亮度增加。侧支循环丰富者两肺肺野呈现网状血管影。
肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，两侧肺野透亮度增加。
③超声心动图主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽。右室室壁与室间隔呈对称性增厚，右室流出道狭窄，左室内径缩小。彩色多普勒血流显像可见室间隔水平呈双向分流，右室将血流直接注入骑跨的主动脉。
5.治疗：需行根治手术。
随堂小练：
患儿，女，3岁。生后发现口唇青紫，活动后加剧，半年内曾昏厥2次，均于清晨或哭吵后发作，经2～3分钟自行恢复。今晨又出现昏厥，持续5分钟，即来急诊。查体：神志不清，发绀明显，血压10/7kPa，心率每分钟102次，胸骨左缘第2～3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱，轻度杵状指。
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患儿昏厥的原因是 | |
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『正确答案』E |
五、肺动脉狭窄
1.概述：以肺动脉瓣狭窄最常见。
2.病理生理
肺动脉狭窄，右心室排血受阻，收缩期负荷加重，致右室压力增高，右心室出现代偿性增厚。右室代偿失调后可出现右心衰竭右房压力增高。如肺动脉狭窄极其严重，临床上可出现发绀，这是由于右心房压力升高通过房间隔缺损或未闭的卵圆孔产生右向左分流。
3.临床表现：症状和狭窄的严重程度及年龄有关
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婴儿期 |
重症肺动脉瓣狭窄在婴儿期即可出现症状，发生右心衰竭及发绀等 |
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新生儿期 |
极重型肺动脉瓣狭窄可出现低氧血症及代谢性酸中毒 |
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儿童期 |
轻度肺动脉狭窄一般无症状，只有在体检时才发现，狭窄程度越重者症状也越重，主要表现为劳累后气急、乏力、心悸，少数发生水肿、晕厥 |
轻度狭窄者一般不影响生长发育。心脏可见心前区隆起，胸骨左缘下方搏动较强。肺动脉瓣区可扪及收缩期震颤，并可闻及Ⅱ～Ⅳ级收缩期喷射性杂音，向颈部传导。肺动脉瓣区第二心音减低。如右心室衰竭发生，可有颈静脉怒张、肝大、下肢水肿。
4.诊断
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心电图 |
轻者心电图常在正常范围内。 |
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X线 |
轻至重度肺动脉狭窄者心脏不大，肺血减少不明显。 |
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超声心电图 |
可以准确评估梗阻的部位及其严重程度 |
5.治疗
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轻度狭窄 |
一般可以随访 |
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中重度狭窄 |
首选经心导管球囊扩张肺动脉瓣，多可以获得满意疗效。介入无效者手术治疗 |
六、完全性大动脉转位
1.概述：完全性大动脉转位是新生儿及婴儿期常见严重的青紫型先天性心脏病，主要畸形为主动脉出自于右心室，肺动脉出自于左心室其发病率占先天性心脏病的10%。若不及时治疗，30%死于出生后1周，90%死于1岁以内。
2.病理生理：两个循环各行其道
只有在两个循环之间存在着通道(室缺、房缺或动脉导管未闭)方有血流进行交换，才能存活。
3.临床表现：出生体重往往大于正常
如有粗大的动脉导管未闭或大型室间隔缺损，青紫可不严重而心力衰竭成为主要问题。
完全性大动脉转位伴有大型室间隔缺损者可在心前区闻及全收缩期杂音;仅有半数以下大型动脉导管未闭呈现连续性杂音。
4.诊断
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心电图 |
最常见的改变为电轴右偏和右室或双室增大 |
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X线 |
肺血增多，心影呈斜置蛋形，心底部大血管影狭窄 |
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超声心动图 |
多切面的探查可以辨认两大动脉的起源，还可以发现伴随畸形 |
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心导管 |
主要用于新生儿期完全性大动脉转位患儿姑息性球囊导管房间隔撕裂术，以期扩大心房之间的交通，改善血氧饱和度 |
5.治疗：新生儿期施行一期性解剖根治术Jatene手术
即将主动脉和肺动脉在根部截断、换位，使大动脉的解剖位置得到纠正
七、房室隔缺损
1.概述：房室隔缺损指二尖瓣与三尖瓣在间隔左右附着连接的位置上下差异部的间隔缺损。
由于心房心室水平都有分流，且又有房室瓣反流，所以症状较重。先天愚型伴发房室隔缺损者较常见。
2.病理生理
由于心房、心室水平均存在大量左向右分流，因此易早期引起肺血管阻力升高和心力衰竭，晚期梗阻性肺动脉高压时出现右向左分流。
3.临床表现
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症状 |
在1岁内出现，气短、喂养困难、体重不增、心功能不全和肺部感染 |
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体征 |
胸骨左缘下部的室间隔缺损杂音心尖部可闻及房室瓣反流的早中期收缩期杂音，肺动瓣区第二音的响度与肺动脉压力成正比 |
4.诊断
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心电图 |
QRS电轴左偏，Ⅲ、aVF有深S波；心电图上可有Ⅱ度房室传导阻滞，左右心室增大和左右心房扩大 |
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X线 |
肺血增多，心脏多增大，左、右心室增大，左右心房亦增大，肺动脉段突出 |
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超声心动图 |
可显示缺损的部位与具体形态以及各房室的大小 |
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心导管与造影 |
适用肺动脉高压者 |
5.治疗
患儿多在婴儿期夭折，能活至2岁后者多已发生梗阻性肺动脉高压，所以尽早根治手术。
八、主动脉缩窄
1.概述
主动脉缩窄指主动脉有一局限的束腰样狭窄，其内且有隔膜的“搁板”或一小段管道样狭细。缩窄部位几乎集中在动脉导管的开口或其上至锁骨下动脉的一段。
2.生理病理
缩窄前(上肢)的高血压与其后(下肢)的低血压为必有。
主动脉缩窄所致的左室和主动脉高压可使室缺或动脉导管的左向右分流量大增;如果右室通过动脉导管供应下肢血供，则肺动脉压力必定很高。所以，左右心室前后负荷均增高，心力衰竭不可避免。
3.临床表现
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婴儿期 |
＊ 有心力衰竭症状者多伴有其他畸形，多见的是动脉导管未闭和室间隔 缺损 |
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成年期 |
＊ 主动脉缩窄不伴有其他心内畸形者多无症状，可能活至成年 |
三、动脉导管未闭
1.概述：为小儿先天性心脏病常见类型，占先天性心脏病发病总数的15%。出生后，动脉导管渐渐关闭，80%婴儿生后3个月解剖学关闭。
2.病理生理：左向右分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。
由于主动脉在收缩期和舒张期的压力超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重。
动力性肺动脉高压---阻力性肺动脉高压，右心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压超过主动脉压时，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性青紫(两下肢青紫较著，左上肢有轻度青紫，右上肢正常)。
重点概念：
差异性青紫：两下肢青紫较著，左上肢有轻度青紫，右上肢正常。
4.诊断
①心电图
分流量大者可有不同程度的左心室肥大，左心房肥大，显著肺动脉高压者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。
②X线检查
动脉导管细者心血管影可正常。分流量大者示心胸比例增大，左心室增大心尖向下扩张，左心房亦轻度增大，肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。梗阻性肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩张，而远端肺野肺小动脉狭小，主动脉弓影正常或突出。
③超声心动图
对诊断极有帮助。可以直接探查到未闭合的动脉导管。
5.治疗
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早产儿 |
动脉导管未闭伴有症状者，生后1周内使用消炎痛治疗 |
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足月新生儿及年长儿 |
动脉导管未闭可应用手术结扎治疗。 |
4.诊断
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心电图 |
伴有动脉导管未闭及室间隔缺损者，表现为左右心室肥厚。单纯主动脉缩窄心电图可正常，或有左室肥厚。 |
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X线 |
伴有动脉导管未闭及室间隔缺损者，表现为肺血增多，心脏显著增大，左、右心室增大，左室增大为著。 |
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超声心动图 |
由胸骨上窝或高位胸骨旁探查常可显示缩窄。 |
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磁共振 |
可较好显示缩窄，在诊断方面可替代心导管造影。 |
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心导管 |
可清楚地显示缩窄段的部位与形态。 |
5.治疗
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内科常规治疗 |
前列腺素可使新生儿的动脉导管持续开放，保证缩窄后的血流灌注，肾血流增多，改善患儿的术前条件 |
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外科治疗 |
球囊导管扩张缩窄 |
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