第十一节　特发性肺纤维化

　　一、概述

　　原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化。多认为与免疫相关。

　　二、临床表现

　　起病隐匿，干咳常见。可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，一般不发热，可有体重下降，疲乏无力食欲减退，肺心病。最后发展为呼吸衰竭和右心衰竭。

　　体检：患儿发育不良，肺叩诊清音，听诊出现细小捻发音(Velcho啰音)，有明显杵状指(趾)。

　　三、X线表现

　　高分辨率CT可早期诊断。

　　X线：广泛颗粒或网点状阴影或小结节影。

　　四、实验室检查

　　①嗜酸性粒细胞增多

　　②血沉增快

　　③血丙种球蛋白增高

　　④冷球蛋白阳性

　　⑤支气管肺泡灌洗液中可见到较多的炎症细胞，肥大细胞相对较多

　　五、诊断

　　主要根据临床症状，肺X线改变及肺功能测定

　　临床表现，X线改变 肺功能测定

　　六、鉴别诊断

　　需与可致肺间质炎症或纤维化的肺部疾患鉴别。

　　首先：与粟粒性结核及浸润性肺结核区别;

　　其次：与DIP和淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、肺巨细胞包涵体病、各种慢性间质性肺炎、嗜酸细胞性肺炎等鉴别。

　　七、治疗及预后

　　治疗：无特殊疗法。

　　预后：不良。

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