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2020年儿科主治医师第七章考点:特发性肺含铁血黄素沉着症

来源 :中华考试网 2019-09-12

第十节 特发性肺含铁血黄素沉着症

  一、概述

  肺泡毛细血管出血性疾病

  反复发作

  大量含铁血黄素积累于肺内

  多见于儿童

  二、病因

  三、临床表现

  临床表现-急性出血期

  临床表现-慢性反复发作期

  临床表现-静止期或后遗症期

  ①静止期:肺内出血已经停止,无明显临床症状。

  ②后遗症期:由于反复出血已经形成广泛的肺间质纤维化。

  四、诊断

  五、鉴别诊断

  鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、朗格汉斯组织细胞增生症、肺内肿物和Wegener肉芽肿。

  六、治疗与预后

  >>寻找致病原因或诱因,如牛奶过敏,对食物或化学物质过敏等。

  >>肾上腺皮质激素用于控制急性期症状,症状完全缓解(2~3周)逐渐减量。

  >>症状较重,X线病变未静止或减药过程中有反复者,疗程延长至1年。

  >>预后不良,多死于肺部大量出血或呼吸衰竭。

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