肾小管酸中毒

　　一、概述

　　肾小管酸中毒是指由于肾小管回吸收碳酸氢盐减少和(或)排泌氢离子减少引起一系列病理生理改变，特征性地表现为高氯血症性代谢性酸中毒、阴离子间隙正常、尿液不能相应酸化的一个临床综合征。通常其肾小球滤过功能正常。

　　二、考试常涉及到的基础知识

　　1.体内pH7.35～7.45

　　2.体内重要的缓冲系统：H2CO3-碳酸氢根系统

　　3.细胞外液和细胞内液的缓冲系统(作用快);

　　4.呼吸对酸碱平衡的调节 (在几分钟通过肺的呼吸作用调节)

　　5.肾对酸碱平衡的调节(作用缓慢力度强)

　　三、肾小管酸中毒的分类

 

　　临床上通常依发病部位及其病理生理变化的分为

　　近端RTA(又称Ⅱ型)

　　远端RTA(又称Ⅰ型)

　　混合型(兼有Ⅰ、Ⅱ型特点，又称Ⅲ型)

　　高钾型RTA(又称Ⅳ型)

　　(一)近端RTA 即Ⅱ型RTA

　　1.病因及发病机制 是由于近端肾小管碳酸氢盐阈值降低、重吸收碳酸氢盐不足而致。

 

　　2.临床表现

　　原发性者多见于男孩，症状常始自18个月以内，主要表现为生长缓慢，酸中毒(表现为疲乏、软弱、厌食、恶心、呕吐、活动时气急等)。

　　许多患儿随着年龄增长而症状渐减，其生化异常为高血氯性代谢性酸中毒、尿中排HCO3-增高，在血浆HCO3-正常时，尿中排出>肾小球滤过的15%;当血浆HCO3-低于肾阈时可使尿液pH<5.4，肾排出可滴定酸和产NH4+能力正常。

　　(二)远端RTA 即Ⅰ型RTA

　　1.病因和发病机制

　　远端RTA主要缺陷是远端肾小管排H+障碍、可滴定酸及铵排出减少，主要特点是虽有严重的全身酸中毒，但仍不能使尿液酸化(尿pH不能低于5.5)。

　　2.临床表现

 

　　3.临床检验特点

 

　　血化学：血浆pH和二氧化碳结合力下降，血氯升高;血钾、钙、磷偏低。

　　X线：有佝偻病和(或)纤维性骨病改变，腹平片在病程长者有肾钙化或肾结石。

　　肾功能：一般正常，病程长者轻度下降。

　　(三)混合型肾小管酸中毒

　　即Ⅲ型RTA。兼有近端RTA(Ⅱ型)及远端RTA(Ⅰ型)特点。

　　(四)高钾型肾小管酸中毒

　　即Ⅳ型RTA

　　1.病因及发病机制

　　是由于先天性或获得性醛固酮缺乏，或被拮抗;或集合管对之无效应，致表现为高氯血症性代谢性酸中毒、高血钾。

　　2.临床表现

　　主要是高氯性代谢性酸中毒(症状同前述)持续性高钾血症。

　　肾失盐致细胞外液减少及低血压。

　　3.临床检验

 

　　四、诊断

 

　　Ⅰ型和Ⅱ型肾小管酸中毒鉴别

	Ⅰ型	Ⅱ型
基本发病机制	远端小管泌H+障碍	近端小管回收HCO3-障碍
尿pH	当血浆HCO3-＜16mmol/L时， 尿pH仍高于5.8	当血浆HCO3-＞16mmol/L时，尿 pH可低于5.5
尿钙	增多	正常
骨骼改变	有	无
肾钙化肾结石	有	无
肾浓缩功能	下降，常多饮多尿	障碍不明显
肾小球滤过功能	后期下降	正常
HCO3-肾阈	正常	低（17～20mmol/L）
尿中HCO3-滤过分数	＜5%	＞15%
氯化铵负荷试验	尿pH＞5.5	尿pH＜5.5

　　五、治疗

 

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