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2019年儿科主治医师教材:第十章原发肾病综合征

来源 :中华考试网 2019-02-26

原发肾病综合征

  一、概述

  由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高,大量白蛋白自尿中丢失并引起一系列病理生理改变的一种临床状态。

  通常具有以下四大特点:

 

  二、病因

  三、病理

  小儿原发性肾病综合征可有多种改变:

  微小病变(MCNS)

  系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)

  局灶节段性肾小球硬化(FSGS)

  膜增生性肾炎(MPGN)

  膜性肾病(MN)

  微小病变(MCNS)

  病理

  光镜下无改变或极轻微病变

  电镜示弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突融合

  免疫荧光阴性

  临床

  男孩多见(2~2.6:1),发病高峰为3~4岁

  临床多表现为单纯型肾病、激素敏感

  系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)

  病理

  系膜细胞和(或)系膜基质弥漫增生

  光镜下基膜正常

  系膜区有Ig(IgG、IgM)和(或)补体沉积

  临床

  活检中常见的改变

  多具有血尿,部分还伴有血压增高,约1/2~2/3对激素治疗不敏感

  局灶节段性肾小球硬化(FSGS)

  病理

  始自近髓肾单位肾小球局灶节段性玻璃样变和硬化

  硬化处有大块电子致密物(IgM、C3)沉积

  临床

  常见两种情况:

  1.肾病起病即呈非选择性蛋白尿,常有镜下血尿及血压高,激素耐药

  2.起病似MCNS,多次反复后发展为典型的FSGS

  膜增生性肾炎(MPGN)

  病理

  系膜细胞和其基质重度弥漫增生,广泛的系膜内皮下插入,基膜增厚及双轨形成。

  免疫荧光,则可见C3沿毛细管壁及系膜区粗颗粒沉积硬化处有大块电子致密物(IgG、C3)沉积。

  临床

  伴有低补体血症。

  急性肾炎综合征起病,肾功能受损较多,且常呈慢性进展过程。

  膜性肾病(MN)

  病理

  不连续的颗粒状上皮下沉积物,基膜弥漫增厚,钉突改变

  免疫荧光:IgG、C3沿毛细血管袢细颗粒状沉积

  临床

  小儿原发性者少见

  多系继发于狼疮肾或乙肝肾

  四、病理生理

  五、临床表现

  以学龄前为发病高峰。

  男孩多见,男:女比例为1.5~3.7:1。

  水肿常为主诉:始自眼睑颜面,渐及四肢全身,男孩常有显著阴囊水肿,水肿重者可出现体腔积液即胸腔积液、腹水、心包积液。水肿一般为可凹性。

  由于长期蛋白自尿中丢失,患儿可有蛋白质营养不良。面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指(趾)甲有白色横纹。患儿可精神萎靡。倦怠乏力、食欲减退、有时腹泻、大量腹水形成时可伴腹痛。病程久或反复发作、长期应用皮质激素者还有生长落后。在肾炎型患儿还可有血压增高。

  六、实验室检查

  大量蛋白尿为本病主要化验所见

  尿沉渣可见透明管型及少数颗粒管型

  肾炎型者还常见红细胞、肾上皮细胞

  此外尿沉渣还可见含脂质颗粒

  七、合并症

  八、诊断

  凡临床表现符合前述四大特点者,即可临床诊断为肾病综合征。

  上述四大特点中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必需条件。

  再结合病史、体检、临床化验除外继发者即诊为原发肾病综合征。

  九、治疗

  临床上目前主要是以肾上腺皮质激素为主的综合治疗。

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