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2019年儿科主治医师教材:第十章急进性肾小球肾炎

来源 :中华考试网 2019-02-21

急进性肾小球肾炎

  一、概述

  急进性肾小球肾炎是一组临床综合征。

  以数周或数月内急性进行性肾小球滤过率下降,少尿,如未能及时有效治疗则发生终末期肾改变的肾小球疾病。

  其典型病理改变为新月体肾炎。

  二、免疫病理所见分型

  三、病理改变

  急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎

  四、临床表现

  在儿科多见于年长儿。

  患儿发病前2~3周内可有发热、乏力、关节痛等症状,或上呼吸道前驱感染史。

  临床主要特点是活动性肾炎、急速进展的肾功能恶化。最多以急性肾炎综合征的表现起病。

  即血尿(常为肉眼血尿,并持续可达数周之久)、蛋白尿、容量负荷表现和氮质血症。

  故临床常诊为“急性肾炎”,但肾功能较差、贫血亦重,还常兼有肾病综合征的临床及生化检查所见。

  常有血压增高。

  多有尿量减少,发生少尿(即尿量每天<250ml/m2体表面积)、甚至无尿。

  另一常见表现为肺出血,此种改变可见于以下三种情况:

  ①免疫复合物介导的血管炎,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等;

  ②Goodpasture综合征;

  ③ANCA相关性血管炎:如显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿及CSS。

  五、实验室检查

  六、诊断及鉴别诊断

  临床上根据肾实质损害(表现有血尿、蛋白尿)、肾功能3个月内急剧恶化,且常伴少尿乃至无尿者可诊为急进性肾小球肾炎。

  诊为RPGN者应再根据全身伴同的情况并参考必要的实验室所见,区别其属原发抑或继发性者。

  鉴别诊断

  鉴别诊断

  七、治疗

  八、预后

  预后严重,如未能及时正确治疗,几乎均于数月内进人终末肾改变(ESRD)。

  一般认为临床表现有少尿、肾功能差需行透析治疗者、病理上有广泛坏死性改变、纤维性新月体。肾小管间质炎症浸润及纤维化显著者预后差。

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