21.大约有多少川崎病患者对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好?

　　A.<0.5% B.0.5%～1%

　　C.1%～2% D.3%～5%

　　E.>5%

　　22.川崎病的复发率为：

　　A.<0.3% B.0.3%～0.5%

　　C.0.5%～1% D.1%～2%

　　E.3%～5%

　　23.未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为：

　　A.>30% B.25%～30%

　　C.15%～25% D.10%～15%

　　E.<10%

　　24.以下哪项不是川崎病的临床表现?

　　A.血尿 B.间质性肺炎

　　C.无菌性脑膜炎 D.关节炎或关节痛

　　E.肝大、黄疸和腹泻

　　[A2型题]

　　25.8个月女孩因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检：一般情况好，心、肺无异常，肝、脾不大。WBC 7.5×109/L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35;血清IgGl2g/L。IgMl.8g/L，IgA<0.05g/L，抗核抗体(-)。该病可能的诊断为：

　　A.X—连锁无丙种球蛋白血症 B.选择性IgA缺陷病

　　C.X—连锁高IgM血症 D.营养紊乱性免疫功能低下

　　E.胸腺发育不全

　　26.2岁8月女孩，从l岁起反复呼吸道感染，每年7次。体检：发育、营养好，无阳性体征发现。血常规WBC 7×109/L，N 0.6，L0.4，Hb 110g/L，IgA 0.48/L，IgG11.5g/L，IgM 0.8g/L，CD4+、CD8+和CD3+细胞百分数正常。可考虑为：

　　A.选择性IgA缺陷病 B.中性粒细胞减少症，

　　C.正常儿 D.继发性免疫缺陷病

　　E.X—连锁无丙种球蛋白血症

　　27.7岁男孩，高热4天，达40℃。两天前出现游走性关节肿痛，累及左腕和右膝。查体：咽红，无脓性分泌物;心、肺(-)，腹软。右膝关节红、肿、热、痛，活动受限，拒绝触摸。WBC13×109/L，N0.82，ASO1 200U，C-反应蛋白强阳性。首先要考虑的诊断是：

　　A.风湿性关节炎 B.化脓性关节炎

　　C.感染后关节炎 D.幼年型类风湿关节炎

　　E.系统性红斑狼疮

　　28.男，14岁，7年前确诊为风湿性心脏炎，未进行正规抗链球菌预防治疗，急性发作10次，确诊为慢性风湿性心脏瓣膜病。1周前无明显诱因，突发充血性心力衰竭。此时的治疗方案是：

　　A.地高辛+利尿剂 B.地高辛+血管扩张剂

　　C.地高辛快速饱和+糖皮质激素 D.糖皮质激素十血管扩张剂

　　E.血管扩张剂+利尿剂

　　29.7岁女孩，低热1周，伴双躁部疼痛和阵性腹痛，发病前2周患猩红热。查体：心、肺正常，躁关节未见明显红、肿、热、痛，但活动稍受限。考虑为急性风湿热早期表现，此时重点的临床观察是：

　　A.关节炎是否存在 B.是否存在心脏损害

　　C.链球菌咽峡炎是否已被清除 D.有无舞蹈病的表现

　　E.有无皮肤损害

　　30.女，6岁，皮疹3天。1周前患上呼吸道感染。体检发现四肢伸面散在紫红色斑丘疹、高出皮面、压之不褪色，可见风团，余无异常。血清IgA 3.6g/L。初步考虑为：

　　A.湿疹 B.荨麻疹

　　C.药物性皮疹 D.过敏性紫癜

　　E.丘疹性荨麻疹

　　31.女，7岁，右下腹剧烈疼痛3天，伴呕吐，为食物。体检全腹轻压痛，似有肌紧张。外周血WBCl3×109/L，N0.92，拟为急性阑尾炎，行剖腹探查，未见明确病灶。手术后第4天，双下肢出现散在米粒至黄豆大小紫红色丘疹，压不褪色，腹部检查无阳性发现。此时应考虑：

　　A.败血症 B.渗出性红斑

　　C.过敏性紫癜 D.血小板减少性紫癜

　　E.结节性红斑

　　32.5岁男孩，高热7天，皮肤黏膜损害3天人院。体检：热病容，反应良好。结膜充血，唇和口腔黏膜发红、干裂。右颈淋巴结1个2cm×1.5cm。全身红色斑丘疹，手足微肿胀。心、肺无异常，肝、脾不大。WBC18×109/L，血培养阴性。首先考虑的诊断是：

　　A.败血症 B.幼年型特发性关节炎

　　C.系统性红斑狼疮 D.川崎病

　　E.风湿热

　　33.患儿女，l岁3个月，不明原因持续发热超过1个月伴反复皮疹，近期发现双手指间关节红肿。患儿烧退后精神进食状况良好。人院后观察患儿充血性皮疹，发热时皮疹明显、热退后皮疹消失。查体：心、肺未发现异常。血WBC15.2×109/L，中性0.82，血沉56mm/h，血培养(-)。首先考虑诊断

　　A.败血症 B.幼年型特发性关节炎

　　C.川崎病 D.伤寒

　　E.风湿热

　　[A3型题]

　　34～36题干：2，岁男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。L周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿哕音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影;WBC15×109/L，N0.79，L0.21;NBT阳性细胞97%;血清Ig<200mg/L，IgM>100mg/L，IgA<50mg/L。

　　34.首先考虑的诊断是：

　　A.胸腺发育不全 B.X-连锁无丙种球蛋白血症

　　C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症 D.联合免疫缺陷病

　　E.慢性肉芽肿病

　　35.该病的基因突变位点是：

　　A.btk B.γ c

　　C.CYBA D.NCFI

　　E.CD40L

　　36.该病最有效的治疗是：

　　A.骨髓移植 B.脐血干细胞移植

　　C.静脉注射丙种球蛋白 D.血浆

　　E.白细胞介素—2 F.以上都不是

　　37～39题干：7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。

　　37.应考虑为：

　　A.风湿热 B.败血症

　　C.幼年型类风湿关节炎 D.川崎病

　　E.系统性红斑狼疮

　　38.为进一步明确诊断，首先应进行

　　A.心脏彩色多普勒 B.红细胞沉降率

　　C.抗链球菌溶血素O D.咽培养

　　E.血培养

　　39.该例的药物治疗是

　　A.阿司匹林 B.糖皮质激素

　　C.非激素类抗炎药物 D.甲氨蝶呤

　　E.羟基喹啉

　　40～43题干：6岁男童因皮疹3天人院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白(十)，RBC(±)。

　　40.初步诊断为：

　　A.原发性血小板减少性紫癜 B.丘疹样荨麻疹

　　C.出血性水痘 D.过敏性紫癜

　　E.甲型血友病