一、A1

　　1、典型苯丙酮尿症是由于缺乏

　　A、酪氨酸羟化酶

　　B、苯丙氨酸羟化酶

　　C、二氢生物蝶呤还原酶

　　D、鸟苷三磷酸环化水合酶

　　E、丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

　　2、治疗先天性甲状腺功能减低症6月～1岁患儿用甲状腺片为每日

　　A、1～2mg/d

　　B、2～4mg/d

　　C、5～8mg/d

　　D、8～12mg/d

　　E、30～60mg/d

　　3、治疗先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片治疗开始剂量，下列哪项是正确的

　　A、1～5

　　B、5~8ug/kg

　　C、10～15

　　D、15～20

　　E、20～25

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　　4、先天性甲状腺功能减低症用L-甲状腺素钠治疗，下列错误的是

　　A、治疗开始时间愈早愈好

　　B、终生治疗

　　C、小于6个月的起始剂量为每天8～10ug/Kg

　　D、6～12个月的起始剂量为每天10～15ug/Kg

　　E、生后3月内开始治疗，智能多可正常

　　5、地方性甲状腺功能减低症患儿给甲状腺片治疗可改善

　　A、智力低下

　　B、功能低下症状

　　C、听力障碍

　　D、运动障碍

　　E、共济失凋

　　6、先天性甲状腺功能减低症的新生儿筛查下列哪项是错误的

　　A、生后2～3天的新生儿

　　B、应用干血滴纸片

　　C、测TSH的浓度

　　D、TSH>20mU/L时即可确诊

　　E、该方法简便实用

　　7、先天性甲状腺功能减低症服用甲状腺制剂治疗时间是

　　A、1～2年

　　B、2～4年

　　C、4～6年

　　D、6～8年

　　E、终生

　　8、多数先天性甲状腺功能减低症患儿出现明显症状的时间是

　　A、>1个月

　　B、>3个月

　　C、>6个月

　　D、>9个月

　　E、>12个月

　　9、新生儿甲状腺功能减低症常见于

　　A、早产儿

　　B、足月儿

　　C、小于胎龄儿

　　D、过期产儿

　　E、低出生体重儿

　　10、新生儿甲状腺功能减低症下列哪项是错误的

　　A、精神及动作反应迟钝

　　B、食量少，吞咽缓慢，常腹泻

　　C、很少哭吵、声音嘶哑

　　D、生理性黄疸时间延长

　　E、不爱活动，多睡

　　11、地方性甲状腺功能减低症的原因是

　　A、孕妇饮食中缺乏碘

　　B、孕妇患甲状腺炎

　　C、孕妇血液中有抗体

　　D、孕妇服用甲状腺素

　　E、孕早期病毒感染

　　12、无甲状腺组织的先天性甲状腺功能减低症出现症状的时间是

　　A、出生时

　　B、婴儿早期

　　C、3～6个月

　　D、6～9个月

　　E、9～10个月

　　13、先天性甲状腺功能低下分类为

　　A、原发性、继发性、散发性

　　B、散发性、地方性

　　C、碘缺乏性、非碘缺乏性

　　D、遗传性、非遗传性

　　E、碘缺乏性、非碘缺乏性、混合性