答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　目前主张应用β受体阻断剂及钙拮抗剂治疗肥厚型心肌病。在所有选项中只有普萘洛尔是β受体阻断剂。本病应避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地黄等，以及减轻心脏负荷的药物，以免加重左室流出道梗阻。故选E。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　本题答案为E。

　　心得安即普萘洛尔，为β-肾上腺素能受体阻断剂，有对抗肾上腺素与异丙基肾上腺兴奋心肌的作用。使心率减慢，能减少心肌耗氧量，降低心肌传异性和收缩力。

　　凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或早搏后)均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施(如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握拳等)均可使杂音减弱，约半数患者同时可闻及二尖瓣关闭不全的杂音;第二心音可呈反常分裂，呼气时明显(由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致)。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致，有家族史，被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。

　　发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致，有家族史，被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。

　　发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左室流出道血流加速，在该处产生了负压效应，吸引二尖瓣前叶明显前移(SAM征)，造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全，形成左室流出道收缩期压力阶差。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加，导致心肌缺血坏死和纤维化。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　肥厚型心肌病的辅助检查包括：胸部X线、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像、心导管检查及心室造影、心内膜心肌活检。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　本题选C。

　　肥厚型梗阻性心肌病可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音;流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少(如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等)或心肌收缩力增加(如心动过速、运动时)而增强。反之，左室容积增加(如下蹲时)或心肌收缩力低下时(如使用β受体阻滞剂等)则可减弱。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　肥厚型心肌病患者，胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的 措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或期前收缩后均可使杂音增强，故D是正确的;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药、下蹲、紧握拳时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。故选D。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　扩张型心肌病的临床表现为起病缓慢，多在临床症状明显时才就诊，有气急甚至端坐呼吸、水肿、 肝大等心力衰竭的症状和体征时被确诊。主要体征为心脏扩大，常可听到第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律。故选E。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　患者端坐呼吸为左心功能不全，心脏扩大，以左室显著，听诊可闻第四心音奔马律，为扩张型心肌病特点。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　扩张型心肌病以左心室或右心室明显扩大，心室收缩功能减退为特征，常伴心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等症状。

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM) 是指既往无心脏病史，于妊娠最后3个月或产后6个月首次发生的以累及心肌为主的一种心肌病。

　　12、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　正确答案是D。

　　特异性心肌病是指病因明确或系统疾病相关的心肌疾病。特异性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌(有左心室肥大伴扩张型或限制型心力衰竭的特点)、炎症性心肌病(有特异性自身免疫性及感染性)、代谢性心肌病(如糖原贮积症、糖脂质变性、淀粉样变性等)、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应(乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等)、围生期心肌病等。

　　13、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　本题选D。

　　围生期心肌病可以在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后(通常2-20周)女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病。可有心室扩大，附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。本病约在每1300-4000次分娩中发生1例。也有人认为本病由于妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故也有将之归入原发性心肌病的范畴。本病多发生在30岁左右的经产妇。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　β受体阻滞剂有利于防止心动过速，减轻左室流出道狭窄。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸类制剂等，以减少加重左室流出道梗阻。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　本题选C。

　　肥厚型心肌病以室间隔非对称性肥厚为主要特征，主要体征是胸骨左缘第3～4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音(左室流出道狭窄所致)。由于室间隔的肥厚导致间隔的去极化向量增大，因而在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5和V6导联出现病理性Q波。确诊靠超声心动图：室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动(SAM)。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　超声心动图舒张期室间隔与左室后壁厚度之比≥1.3最有诊断价值。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　对于梗阻性肥厚型心肌病，常用的诊断方法包括胸片、心电图、超声心动图、心导管检查，其中超声心动图是临床的主要诊断，可见二尖瓣前叶在收缩期前移，故选C。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　肥厚型梗阻性心肌病由于心室流出道梗阻，心输出量降低，冠脉供血不足，可有心绞痛表现，严重者血压降低会有晕厥的表现。而肥厚的室间隔使得室间隔左向右的去极化向量增加，因而在V4-V6表现出间隔Q波。服用硝酸甘油后，回心血量降低，压力阶差增大，杂音应该增强。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　根据临床症状、体征与辅助检查可以初步考虑患者患有扩张型心肌病。超声心动图早期即可有心腔轻度扩大，后期心室均扩大，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降，故选B。心导管检查早期近乎正常。心脏放射性核素检查可见左室射血分数降低。心电图运动负荷试验用于辅助诊断心绞痛。