第二节 特异性心肌病

　　特异性心肌病是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。亦即继发性心肌疾病。

　　特异性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病(有左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点)、炎症性心肌病(有特异性自身免疫性及感染性)、代谢性心肌病(如糖原累积症、糖脂质变性、营养物质缺乏，如钾代谢异常和镁缺乏等)、内分泌性心肌病(如甲状腺功能亢进或减退)、全身疾病所致(结缔组织病、白血病等)、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应(乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等)、围生期心肌病等。

　　多数特异性心肌病有心室扩张和因心肌病变所产生的各种心律失常或传导障碍，其临床表现类似扩张型心肌病。但淀粉样变性心肌病可类似限制型心肌病，而糖原累积病类似肥厚型心肌病。心内膜心肌活检可明确诊断。

　　我国采纳WHO/ISFC关于心肌病的定义及分类。但结合我国目前情况在特异性心肌病中高血压性心肌病和炎症性心肌病的命名暂不予采用。

　　本节重点介绍酒精性心肌病、围生期心肌病、药物中毒性心肌病及克山病(地方性心肌病)。

　　一、酒精性心肌病

　　长期且每日大量饮酒，出现酒精依赖症者，可呈现酷似扩张型心肌病的表现，称为酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy)。目前尚不能确定乙醇是直接或间接致病作用。有心肌细胞及间质水肿和纤维化，线粒体变性等。临床表现与扩张型心肌病相似。X线示心影扩大，心胸比>55%。心电图左心室肥大较多见，可伴有各型心律失常。超声心动图或左心室造影示心室腔扩大，射血分数降低。如能排除其他心脏病，且有大量饮酒史(纯乙醇量约125m1/d，即每日啤酒约4瓶或白酒150g)，持续10年以上即应考虑本病。本病一经诊断，戒酒和治疗即可奏效。但不能长期持续戒酒者预后不良。同时应注意常合并的肝、脑酒精中毒病的诊治。

　　二、围生期心肌病

　　围生期心肌病可以在围生期首次出现，可能是一组多因素(heterogeneous)疾病。既往无心脏病的妊娠末期或产后(通常2～20周)女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病(peipartal cardiomyopathy)。可有心室扩大，附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。本病约在每1300～4000次分娩中发生1例。也有人认为本病系妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故也有将之归人原发性心肌病的范畴。本病多发生在30岁左右的经产妇。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。安静、增加营养、补充维生素类药物十分重要。针对心力衰竭，可使用利尿药、ACE抑制剂和血管扩张剂、洋地黄等。对有栓塞的病例应使用抗凝剂。应采取避孕或绝育措施预防复发。

　　三、药物性心肌病

　　近年，因使用阿霉素等蒽环类抗癌药物、锂制剂、依米丁和其他药物等，发生药物性心肌病(drug-induced cardiomyopathy)者日益增加。其临床表现为心律失常，室内传导阻滞，ST-T改变，慢性心功能不全等，类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征。这类心肌病的发生，应在用药期问定期体检或用维生素C、黄芪、生脉散(人参、麦冬、五味子)等预防发病，做到早期诊治。

　　四、克山病

　　克山病(Keshan disease，KD)亦称地方性心肌病(endemic cardiomyopathy，ECD)。本病是在中国发现的一种原因不明的心肌病。1935年在黑龙江省克山县发现此病，因地命名为克山病。此后在黑、吉、辽、蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、川、滇、藏、黔、鄂等15个省、自治区的县均有发现。本病全部发生在低硒地区。并有环境卫生差、易有病毒感染为其特点。1980年后由于农村改革开放、人民生活水平的提高，环境卫生的改善，急性克山病已灭迹，遗留下来的慢性病例均类似扩张型心肌病，因此，国内外很多书籍多将克山病纳入广义的扩张型心肌病中。在克山病死亡病例的尸检心肌标本及患者心内膜心肌活检标本中，经病毒分离或病毒核酸检测多发现与肠道病毒感染有关，缺硒是参与病毒感染致本病发生的重要因素，这种病因学解释已在动物模型中证实。病理改变主要是心肌实质性变性、坏死和纤维化，心脏呈肌源性普遍扩张，心壁通常不增厚。临床上将克山病分为急性、亚急性、慢性和潜在性。目前主要为慢性克山病，其临床表现、X线、心电图、超声心动图及化验检查均类似扩张型心肌病。防治原则主要在病区建立和健全防治机构，培训农村医师，进行常年综合预防。在缺硒地区需常年口服亚硒酸钠(Na2SeO3)，每10天口服一次，成人每次4rng,，脱贫致富，提高生活水平，调整饮食结构，改善水源，人畜饮水分开，乃是最根本的预防对策。有心力衰竭者按扩张型心肌病治疗。