再生性障碍贫血(AA)

　　1、定义：简称再障，通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。也有学者将NSAA分为中间型及轻型。

　　2、AA诊断标准(诊断依据)：

　　①全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例增高;②一般无肝、脾肿大;③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少;④除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、急性白血病(AL)、恶性组织细胞肿瘤等。⑤一般抗贫血治疗无效。

　　AA分型诊断标准：

　　SAA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血，血象具备以下三项中两项：①网织红细胞的绝对值<15*10^9/L;②中性粒细胞<0.5*10^9/L;③血小板<20*10^9/L。骨髓增生广泛重度减低。NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。