急进性肾小球肾炎

　　定义：是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。

　　病因及机制：原发性急进性肾小球肾炎、继发性急进性肾小球肾炎、由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)。病理：1.肾体积增大2.肾小球有广泛(>50%)的大新月体(占囊腔>50%)形成早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化3.免疫病理：线样沉积、颗粒样沉积、无免疫沉积4.电镜：Ⅰ 、Ⅲ型 无电子致密物沉积，Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积

　　免疫病理分型：Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型 ANCA(-)

　　诊断标准：1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理2.分型Ⅰ型 抗GBM抗体(+)Ⅱ型 CIC(+)+C3 ↓Ⅲ型 ANCA (+)(Ⅰ型中32% ANCA (+)，Ⅲ型中25%～50% ANCA (-))3.双肾增大