肝硬化

　　定义：

　　一种或几种病因长期或反复作用引起的慢性进行性肝病的后期阶段。病理上以肝细胞变性坏死、结缔组织增生及纤维化，假小叶形成、肝细胞结节性再生、肝逐渐变形、变硬为特征。

　　临床上以肝功能损害和门脉高压为主要表现、晚期常出现消化道出血、肝性脑病等并发症。

　　肝硬化代偿期肝功能减退和门静脉高压两大症候群。

　　病因：

　　1病毒性肝炎2慢性酒精中毒3非酒精脂肪性肝炎4胆汁淤积5肝静脉回流受阻6遗传代谢性疾病7工业毒物和药物8自身免疫性肝炎可演变为肝硬化9吸血虫病10源性肝硬化11营养障碍(归纳：毒酒淤胆血代谢，药物养虫免疫无)

　　发病机制：

　　1肝细胞坏死及再生2肝纤维化形成3肝再生结节出现，假小叶形成4血管床缩小、扭曲、被挤压5肝逐渐变形、变硬而致肝硬化。(肝脏血循环紊乱是形成门静脉高压的病理基础，肝纤维化是肝硬化演变发展过程的一个重要阶段。)

　　分型：1小结节性肝硬化(直径<1cm，大小均匀)2大结节性肝硬化(直径>1cm)3大小结节混合性肝硬化

　　症状：肝功能减退(失代偿)和门静脉高压是肝硬化发展的两大结果。

　　临床表现：

　　1代偿期：症状较轻，缺乏特异性，肝功能正常或轻度异常

　　2失代偿期：

　　A肝功能损害表现：a全身症状：消瘦、乏力及低热等。b消化道症状：纳差、恶心、腹胀及腹泻。c出血倾向及贫血：鼻、牙龈、皮肤、胃肠出等，不同程度的贫血。d内分泌系统失调：蜘蛛痣、肝掌、皮肤颜面色素沉着、男性乳房发育、睾丸萎缩及女性月经失调。

　　B门脉高压a脾大 b门-体侧枝循环建立：食管和胃底静脉曲张，腹壁静脉曲张，痔静脉曲张c腹水d门静脉高压胃肠病e胸水

　　腹水形成原因：

　　a门脉压力高b低蛋白血症c肝淋巴循环障碍d继发性醛固酮增多e抗利尿激素增多f有效循环血量减少(失代偿期患者75%以上有腹水)

　　腹水形成机制：

　　a门静脉压力升高b血浆胶体渗透压下降c有效血容量不足d其他因素如心房钠尿肽相对不足及机体对其敏感性下降、抗利尿激素分泌增加可能与水钠潴留有关。

　　腹水治疗原则：

　　1限制钠和水的形成2利尿剂3提高血浆渗透压4难治性腹水的治疗(a大量排放腹水加输注白蛋白b自身腹水浓缩回输c经颈静脉内门体分流术TIPS d肝移植

　　肝硬化并发症：

　　1上消化道出血(最常见并发症)2继发感染3肝性脑病(是肝硬化最常见的死亡原因)4电解质及酸碱平衡紊乱5原发性肝癌6肝肾综合征7肝肺综合症8门静脉血栓形成

　　并发症治疗中食管胃底静脉曲张破裂出血预防再次出血首选药物β-阻滞剂普萘洛尔、心得安。

　　诊断及鉴别诊断见和分级标准

　　诊断标准：

　　慢性肝脏疾病/动脉血氧分压<70mmHg或(A-a)DO2>20mmHg/经影像学证实有肺内血管扩张