库欣(Cushing)综合征

　　(1)定义：又称皮质醇增多症，是指由各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素(以皮质醇为主)过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。

　　(2)主要病因：

　　1)依赖ACTH的Cushing综合征，包括①依赖垂体ACTH的Cushing病;②异位ACTH综合征。

　　2)不依赖ACTH的Cushing综合征，包括①肾上腺皮质腺瘤;②肾上腺皮质癌;③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征;④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。

　　(3)典型表现：

　　①脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。

　　②全身及神经系统：肌无力、下蹲后起立困难，有不同程度的神经、情绪反应，可有类偏狂。

　　③蛋白质代谢紊乱(皮肤表现)：

　　皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折。

　　④糖代谢紊乱：

　　• 外周组织糖利用减少

　　• 肝糖输出增多

　　• 糖异生增加

　　• 糖耐量受损

　　• 继发性 (类固醇性) 糖尿病

　　⑤电解质紊乱：过多糖皮质激素导致潴钠排钾，高血压，低血钾、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒

　　⑥心血管表现：高血压常见。

　　导致高血压的原因：

　　• 皮质醇可作用于盐皮质激素受体

　　• 容量扩张

　　• 血管活性物加压反应增强

　　• 血管舒张受抑制

　　⑦ 对感染抵抗力下降 免疫功能抑制;抗体形成受阻 ;中性粒细胞吞噬减弱

　　⑧血液改变：

　　• 多血质:(RBC，WBC增多)

　　• 淋巴组织萎缩

　　• 淋巴细胞和白细胞百分比率减少

　　⑨性功能障碍

　　肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大)。男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软。