肾病综合征

　　小儿肾病综合征是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加，导致血蛋白从尿中丢失，引起一系列病理生理改变的临床综合征。小儿时期90%为原发性肾病综合征。

　　临床特点：

　　1)大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg·d)。

　　2)低蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L。

　　3) 高脂血症：胆固醇>5.7mmol/L。

　　4) 明显水肿。

　　以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。

　　(1)临床分型：

　　我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型

　　①尿检查红细胞超过10个/高倍视野(指两周三次尿沉渣检查);

　　②反复出现高血压;

　　③持续性氮质血症，排除血容量不足所致;

　　④血总补体或C3反复降低。

　　凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。

　　(2)病理分型：

　　原发性肾病综合征的主要病理改变在肾小球，微小病变型最常见。

　　(3)按糖皮质激素疗效分型：

　　①激素敏感型肾病：泼尼松正规治疗≤8周尿蛋白转阴;

　　②激素耐药型肾病：泼尼松正规治疗8周后尿蛋白仍阳性者;

　　③激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者;

　　④肾病复发和频复发：复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2周。频复发是指肾病病程中复发或反复≥2次，或1年内≥3次。

　　(二)临床表现：

　　单纯性肾病多发生于2～7岁，肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染后诱发，水肿轻重不一，多从眼睑水肿开始，呈下行性，蔓延至双下肢，呈凹陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。

　　(三)并发症

　　1.感染：由于免疫球蛋白从尿中丢失，机体合成不足及细胞免疫功能紊乱，补体功能不足、蛋白营养不良、水肿、免疫抑制剂的应用，故肾病综合征患儿易患感染。

　　2.电解质紊乱：最常见为低钾、低钠及低钙血症。

　　3.血栓形成：肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高，常见肾静脉血栓，临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿，有些患儿可能突发急性肾功能衰竭，B超下有些可见单肾增大。肾病综合征并发血栓形成原因很多。

　　4.低血容量休克：因血浆白蛋白降低使血浆胶体渗透压下降使患儿高度水肿，故本病常有血容量相对不足，加上长期忌盐，如伴有急剧体液丢失(如呕吐、腹泻、大剂量利尿等)即可能出现低血容量休克。

　　5.急性肾功能损伤：部分病人在病程中出现急性肾衰竭或肾小管功能障碍。

　　(四)诊断：

　　凡具备“三高一低”四大特征。

　　(五)治疗：

　　1.一般治疗：

　　(1)休息。

　　(2)饮食：低盐(1～2g/d)饮食，优质蛋白饮食，注意补充高钙食物及VitD制剂及微量元素。

　　(3)利尿剂应用

　　2.激素治疗：

　　泼尼松中、长程疗法：疗程达6个月者为中程疗法，达9个月者为长程疗法。

　　3.细胞毒性药物的使用

　　4.抗凝、溶栓治疗。