法洛四联症

　　一、血流动力学

　　法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4种畸形组成：

　　1.肺动脉狭窄;

　　2.室间隔缺损;

　　3.主动脉骑跨;

　　4.右心室肥大。

　　以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流;肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流)，因而出现青紫。

　　二、临床表现和并发症

　　1.青紫：其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，哭闹与活动后加重。

　　2.蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。

　　3.阵发性的呼吸困难或晕厥：婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐(系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致)，年长儿可诉头痛，头昏。

　　4.杵状指(趾);活动耐力下降。

　　体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度决定于肺动脉狭窄程度，漏斗部痉挛时，杂音可暂时消失。肺动脉第二音减弱(亢进提示肺动脉高压)。

　　并发症为脑血栓(系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及感染性心内膜炎。

　　三、诊断

　　1.根据病史、体检。

　　2.X线检查：心影正常或稍大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。

　　3.心电图：电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。

　　4.超声心动图：主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄(流出道)。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。

　　5.心导管检查：右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。

　　6.心血管造影：对手术矫治有很大的帮助。

　　四、治疗原则：

　　1.内科治疗：

　　①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普萘洛尔(心得安)静脉注射。必要时皮下注射吗啡。吸氧，用5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防;

　　②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿;治疗感染性心内膜炎等。

　　2.外科治疗：

　　宜在2～3岁以上手术。