第二节 肾病综合症

　　肾病综合症NS，是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床综合征，以①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高脂血症;④不同程度水肿为特征。①、②两项为必备条件。原发性NS在儿童中发病率仅次于ANG，居第2位。

　　一、病理生理

　　大量蛋白尿引起下列改变：①低蛋白血症;②高脂血症;③水肿;其他等。

　　二、病理

　　①微小病变型MCD(儿童NS主要类型);

　　②局灶节段性肾小球硬化;

　　③膜增生性肾小球肾炎;

　　④系膜增生性肾小球肾炎;

　　⑤膜性肾病。

　　三、临床表现

　　1、大量蛋白尿(中心环节)：正常尿含有少量蛋白质：通常≤100mg/(M2〃d)，>200mg/d异常;NS：定性≥+++，定量>50mg/(kg〃d)。

　　2、低蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L。

　　3、水肿：最常见，开始见于眼睑，呈下行性、凹陷性，严重者可有体腔积液。

　　4、高脂血症。

　　四、并发症

　　1、感染：免疫功能低下、全身水肿和循环不良、蛋白质营养不良、免疫抑制药物的使用，易导致气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染，以上呼吸道感染最常见。

　　2、电解质紊乱和低血容量、休克：体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水，大量长期使用了激素降低了保钠作用，白蛋白<20g/L难以维持正常血容量，免疫抑制药物的使用，长期免盐或低盐饮食。

　　3、血栓形成：以肾静脉血栓最常见，患儿可表现突发腰痛、血尿、少尿甚至肾衰竭。

　　4、急性肾衰竭

　　5、肾小管功能障碍

　　五、诊断

　　凡临床具备NS四大特点者即可诊断，其中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。参考病史、体检及必要的实验室检查，在除外引起继发性肾病的多种病因后即可诊断为原发性NS。

　　六、治疗

　　治疗原则：

　　(1)控制水肿。

　　(2)维持水电平衡。

　　(3)供给适量的营养。

　　(4)预防和控制感染。

　　(5)正确使用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂。

　　1、一般治疗

　　(1)休息。

　　(2)营养：限盐1~2g/d，限蛋白1.5~2g/(kg〃d)。

　　(3)抗感染。

　　(4)利尿。

　　(5)降压或对症处理(包括严重病例处理)。

　　2、糖皮质激素治疗

　　(1)短疗程：8～12周。

　　(2)中、长疗程：目前国内通行长程治疗9月～1年以上。

　　(3)激素疗效判定

　　以泼尼松1.5～2mg/(kg〃d)(最大量60mg/d)治疗8周判断：①激素完全效应(敏感型);②激素部分效应(部分敏感型);③激素无效应(耐药型)。

　　复发：半年内有2次以上或1年内有3次以上的复发。

　　依赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又缓解并重复2~3次者。

　　3、免疫抑制剂：主要用于频繁复发、糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。

　　4、抗凝及纤溶药物疗法：防止血栓形成。

　　5、免疫调节剂：一般作为糖皮质激素治疗的辅助治疗。

　　6、ACEI：尤适用于伴高血压的NS。