先心病

　　胎儿与出生后血液循环比较

胎儿期	出生后
由母体循环完成气体交换	由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身	静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管开放	卵圆孔、动脉导管闭合
肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高	肺动脉压下降，肺循环阻力低
右心室高负荷	左心室高负荷

　　【例题】胎儿血液循环出生后的改变，下列哪项是不正确的

　　A.肺小动脉肌层退化　　B.肺循环压力增高　　C.卵圆孔关闭　D.体循环压力增高　E.动脉导管关闭

　　『正确答案』B

　　四种先心病的鉴别诊断

分类	左→右			右→左
	房间隔缺损	室间隔缺损	动脉导管未闭	法洛四联症
症状	①一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心室超过左心室压力时，出现青紫（艾森曼格综合征） ②肺循环血量增加，易患肺炎 ③体循环血量减少，发育落后			青紫、 蹲踞、 晕厥、 发育落后

分类						左→右					右→左
						房间隔缺损		室间隔缺损	动脉导管未闭		法洛四联症
心脏体征		听诊心脏杂音		杂音部位		第2、3肋间		第3、4肋间	第2肋间		第2～4肋间
				时间		收缩期		收缩期	收缩期和舒张期		收缩期
		P2				亢进、固定分裂		亢进	亢进		减低
X线检查		房室增大				右房、右室大		双室大，左心房可大	左室大，左房可大		右心室大，心尖上翘，呈靴型
		主动脉结				不大		不大	增大		不大
		肺动脉段				凸出		凸出	凸出		凹陷
		肺野				充血		充血	充血		清晰
		肺门舞蹈				有		有	有		无
			左→右							右→左
			房间隔缺损		室间隔缺损		动脉导管未闭			法洛四联症
特有诊断线索			·病情最轻； ·第二心音固定分裂；		最多见；		·连续杂音； ·周围血管征； ·差异性青紫； ·用消炎痛可促使90%PDA关闭 ·主动脉结可增大			·青紫、杵状指、蹲踞； ·一过性缺氧发作（一过性肺动脉痉挛） ·血液粘稠（血细胞比容加大） ·易并发脑脓肿、脑血栓、咯血。
心脏超声	直接征象		房间隔回声中断		室间隔回声中断		肺主动脉和降主动脉有交通			室间隔回声中断，主动脉骑跨于室间隔上，右心室流出道狭窄，右室壁、室间隔肥厚
	彩色多普勒		右房可见五彩相间血流束		右室可见五彩相间血流束		肺主动脉内可见五彩相间血流束			右室向主动脉内分流的异常血流束
心导管检查	血氧含量		右房＞腔静脉		右室＞右房		肺动脉＞右室			主动脉＜左房

　　【例题】左向右分流型先心病最常见的并发症为

　　A.细菌性心内膜炎　　B.脑血栓　　C.脑脓肿　　D.肺炎　　E.心力衰竭

　　『正确答案』D

　　【例题】脉压增宽，毛细血管搏动，水冲脉，提示

　　A.室间隔缺损　　B.房间隔缺损　　C.动脉导管未闭　　D.法洛四联症　　E.肺动脉狭窄

　　『正确答案』C

　　【例题】法洛四联症青紫程度和出现早晚主要取决于

　　A.主动脉骑跨的程度　　B.肺动脉狭窄的程度　　C.室间隔缺损的大小　　D.左心室的大小

　　E.右心室的大小

　　『正确答案』B

　　【例题】易并发脑血栓的先天性心脏病是

　　A.室间隔缺损　　B.动脉导管未闭　　C.房间隔缺损　　D.法洛四联症　　E.卵圆孔未闭

　　『正确答案』D

　　【例题】室间隔缺损患儿有时出现声音嘶哑，其原因是

　　A.扩张的右心房压迫喉返神经　　B.扩张的左心房压迫喉返神经

　　C.扩张的主动脉压迫喉返神经　　D.扩张的肺动脉压迫喉返神经

　　E.扩张的左、右心房压迫喉返神经

　　『正确答案』D

　　【例题】(1～2题共用备选选项)

　　A.左心室增大　　B.右心房增大　　C.右心室增大　　D.肺动脉凸出　　E.左心房增大

　　1.室间隔缺损时不会出现的改变是

　　『正确答案』B

　　2.室间隔缺损血流动力学改变首先引起

　　『正确答案』A

　　【例题】(1～2题共用备选选项)

　　A.8个月　　B.12个月　　C.24小时　　D.3个月　　E.6个月

　　1.正常儿童动脉导管解剖上关闭的最晚年龄是在

　　『正确答案』B

　　2.卵圆孔在解剖上关闭的时间多在

　　『正确答案』E

　　【例题】2岁女孩，体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。心电图显示电轴右偏，V1呈rsR’波型，RV 114mm，PV 12mm，P-R间期0.16s，该患儿考虑何种先心病该患儿的诊断是

　　A.动脉导管未闭　　B.房间隔缺损　　C.室间隔缺损　　D.法洛四联症　　E.肺动脉瓣狭窄

　　『正确答案』B

　　【例题】3岁患儿，自幼反复患肺炎，平素食少，体弱。查体：生长发育落后，胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期反流性杂音，胸片示肺血多，肺动脉段突出，左心室增大。最可能的诊断为

　　A.房间隔缺损　　B.室间隔缺损　　C.动脉导管未闭　　D.肺动脉狭窄　　E.法洛四联症

　　『正确答案』B

　　【例题】女孩，6岁。自幼啼哭时唇面青紫，会行走后喜蹲踞。轻度杵状指(趾)。血压12/8kPA。胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音伴收缩期震颤，P2单一感。胸片心脏外形靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。

　　1.最可能的诊断为

　　A.房间隔缺损伴肺动脉高压　　B.室间隔缺损伴肺动脉高压　　C.动脉导管未闭伴肺动脉高压

　　D.法洛四联症　　E.单纯性肺动脉狭窄

　　『正确答案』D

　　2.昨日，因哭闹导致突然四肢抽搐，青紫加重，神志不清，呼吸急促，持续时间为 2～3 分钟。最可能的情况是

　　A.心力衰竭　　B.急性肺栓塞　　C.艾森曼格综合征　　D.脑血栓形成　　E.一过性缺氧发作

　　『正确答案』E

　　【例题】6岁，男孩。患先天愚型，消瘦、乏力、气短、多汗。近年来发生青紫。体检：营养发育差，于胸骨左缘3、4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，可触及震颤，肺动脉第二音亢进，X线以左室大为主。患儿青紫的原因是

　　A.房间隔缺损　　B.Roger’s病　　C.高位室间隔缺损　　D.艾森曼格综合征　　E.动脉导管未闭

　　『正确答案』D

　　【例题】(1～4题共用题干)

　　患儿，11个月。生后反复患肺炎。2天前开始发热咳嗽、气促、烦躁不安。体检：口唇发绀，呼吸48次/分，心率198次/分，心音低钝，胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，双肺中、小水泡音，肝肋下3.0cm，双足背轻度浮肿。

　　1.此例可能的诊断为

　　A.室间隔缺损　　B.室间隔缺损合并肺炎　　C.室间隔缺损合并肺炎和心力衰竭

　　D.室间隔缺损合并亚急性细菌性心内膜炎　　E.室间隔缺损合并心力衰竭

　　『正确答案』C

　　2.下述哪项处置是错误的

　　A.吸氧　　B.快速洋地黄化　　C.静点抗生素　　D.静注钙剂　　E.应用利尿剂

　　『正确答案』D

　　3.若此患儿出现永久性青紫，说明

　　A.动脉系统淤血　　B.形成艾森门格综合征　　C.合并肺水肿　　D.静脉系统淤血　E.合并心力衰竭

　　『正确答案』B

　　【例题】不符合左向右分流先天性心脏病共同特征的是

　　A.胸骨左缘收缩期杂音　　B.容易并发肺部感染　　C.生长发育落后　　D.肺动脉瓣区第二心音增强

　　E.蹲踞现象

　　『正确答案』E

　　【例题】男婴，6个月。出生时诊断为“法洛四联症”。近2天常于哭闹时突然四肢抽搐，青紫加重，神志不清，呼吸急促，持续时间为 2～3分钟。首先应考虑为

　　A.脑栓塞　　B.休克　　C.脑脓肿　　D.缺氧发作　　E.心力衰竭

　　『正确答案』D

　　【例题】男孩，3岁。乏力1周。查体：胸骨左缘第 3～4肋间闻及 4/6级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，心尖部闻及短促舒张期杂音。胸部X线片：双肺充血，左、右心室均大，以左心室为著，肺动脉段突出，主动脉结偏小。最可能的诊断是

　　A.室间隔缺损合并动脉导管未闭　　B.动脉导管未闭　　C.室间隔缺损　　D.房间隔缺损

　　E.房间隔缺损合并动脉导管未闭

　　『正确答案』C

　　【例题】(1～3 题共用题干)

　　男孩，1岁。发热伴咳嗽，气促7天。自出生后喂养困难，生长发育落后，多次患肺炎，查体：T38℃，P120次/分，R50次/分。消瘦，呼吸急促，双肺可闻及细湿啰音，胸骨左缘上方闻及粗糙响亮的收缩期杂音，腹软肝肋下3cm，质中脾肋下未触及，手指甲床可见毛细血管搏动。

　　1.该患儿最可能罹患的心脏病是

　　A.动脉导管未闭　　B.房间隔缺损　　C.法洛四联症　　D.肺动脉瓣狭窄　　E.室间隔缺损

　　『正确答案』A

　　2.该患儿手指甲床毛细血管搏动是由于

　　A.动脉收缩压降低　　B.动脉舒张压升高　　C.动脉收缩压升高　　D.动脉舒张压降低

　　E.肺动脉向主动脉分流

　　『正确答案』D

　　3.该患儿目前最易发生的并发症是

　　A.血栓形成　　B.生长落后　　C.充血性心力衰竭　　D.营养不良　　E.肺动脉瘤样扩张

　　『正确答案』C