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2018临床执业医师内分泌系统考点:库欣综合征

来源 :中华考试网 2018-04-16

  库欣综合征

  库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。

  包括:

  1.库欣病:垂体有关,ACTH

  2.非库欣病:垂体无关。腺癌、自主分泌多

  下丘脑-腺垂体-肾上腺轴调节系统

  病因

  1.ACTH依赖性(库欣病)

  垂体ACTH分泌过量,导致的糖皮质激素过多,最常见 ,其中70%~80%是垂体分泌ACTH的腺瘤,大部分是微腺瘤,ACTH增多。

  2.非ACTH依赖性(非库欣病)

  肾上腺瘤或癌自主分泌过多的皮质醇,ACTH不增多。

  临床表现

  包括:满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹、易感染。

  肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多,女患者可有显著男性化。

  实验室检查

  1.小剂量地塞米松抑制试验:用于肥胖与皮质醇增多症的鉴别,结果不能被抑制,说明就是库欣综合征。

  2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断:

  用于库欣病(ACTH依赖性)与非库欣病(非ACTH依赖性)鉴别

  要注意:大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。

  诊断

  功能诊断

  病因诊断

  定位诊断

  (一)功能诊断 (是否为Cushing综合征)

  1.临床表现:典型症状、体征;不典型病例

  2.实验室检查:各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常—皮质醇分泌增多,失去昼夜分泌节律,且不能被小剂量地塞米松抑制

  尿17-羟皮质类固醇(17-羟)增加

  尿游离皮质醇增加

  小剂量地塞米松抑制试验不能抑制

  血皮质醇增高,皮质醇分泌失去昼夜分泌节律

  (二)病因诊断(明确属于ACTH依赖性还是ACTH非依赖性Cushing综合征):大剂量地塞米松抑制试验

  (三)定位诊断(明确病变部位在垂体或垂体以外其他组织起源肿瘤):影像学检查

  治疗

  首选手术:

  1.经蝶窦手术用于库欣病;

  2.肾上腺手术用于非库欣病。

  女性,20岁。肥胖4年,头晕半年,多血质(+),多毛,紫纹(+),血压 20/13.3KPa(160/100mmHg),为诊断Cushing综合征除外单纯性肥胖症,最重要的试验是

  A.血ACTH激素测定

  B.血皮质醇测定

  C.24小时尿游离皮质醇

  D.小剂量地塞米松抑制试验

  E.大剂量地塞米松抑制试验

  『正确答案』B

  女,40岁,肥胖、高血压、闭经2年。查体:BP160/90mmHg,向心性肥胖,脸圆。多血质外貌,腹部可见宽大紫纹。血糖11.8mmol/L。该患者最可能的诊断是

  A.肥胖症

  B.原发性高血压

  C.代谢综合征

  D.库欣综合征

  E.糖尿病

  『正确答案』D

  女性,26岁,肥胖、头痛伴闭经1年半。查体:BP 180/110 mmHg,向心性肥胖,满月脸,皮肤薄,有痤疮,腹壁有宽大紫纹,下肢胫前可凹性浮肿。为明确库欣综合征,拟检查

  A.血浆皮质醇 B.尿游离皮质醇

  C.血皮质醇昼夜节律 D.小剂量地塞米松抑制试验

  E.大剂量地塞米松抑制试验

  『正确答案』A

  (1~3题共用题干)

  女,45岁,脸圆、变红1年,体重增加、月经稀发6个月。查体:BP160/100mmHg,向心性肥胖,皮肤薄,面部痤疮较多,下颌小胡须,全身毳毛增多。腹部、大腿根部可见宽大紫纹。血钾1.1mmol/L,空腹血糖15.4mmol/L。

  1.该患者最可能的诊断是

  A.原发性醛固酮增多症 B.原发性高血压

  C.女性男性化 D.库欣综合征

  E.糖尿病

  『正确答案』D

  2.定性诊断最主要的检查是

  A.大剂量地塞米松试验

  B.血ACTH测定

  C.小剂量地塞米松试验

  D.血皮质醇测定

  E.血醛固酮测定

  『正确答案』D

  3.有助于了解其病因或病变部位的检查是

  A.大剂量地塞米松试验

  B.OGTT

  C.小剂量地塞米松试验

  D.血皮质醇测定

  E.血醛固酮测定

  『正确答案』A

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