再生障碍性贫血

　　病因和发病机制

　　再生障碍性贫血(简称再障)是多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能异常 ，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。

　　1.病因：再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两大类;获得性再生障碍性贫血又可分为原发和继发性两型。

　　常见有以下几个方面：①药物：如抗癌药、氯霉素、保泰松 ;②化学毒物：苯;③放射线;④病毒感染：病毒性肝炎相关性再障，风疹病毒、EB病毒及流感病毒也有报告;⑤其他因素。

　　2.发病机制：①造血干细胞受损;②造血微环境异常;③免疫因素：CD8 ⁺ T

　　种子、虫子、土壤

　　临床表现

　　临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大 。按起病缓急和病情轻重临床分为急性(重型再障Ⅰ型)和慢性两型，慢性再障后期病情恶化加重称重型再障Ⅱ型。

　　1.重型再障：起病急骤，出血、感染严重 ，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。

　　2.慢性再障：起病缓慢，贫血常为首发症状 ，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。

　　实验室检查

　　1.外周血象 全血细胞减少，贫血呈正细胞型 。

　　重型再障具备下述三项中两项：

　　①网织红细胞绝对值＜15×10 ⁹ /L

　　②中性粒细胞绝对值＜0.5×10 ⁹ /L

　　③血小板＜20×10 ⁹ /L

　　2.骨髓象：增生极度减低 ，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如 。

　　3.中性粒细胞碱性磷酸酶积分（NAP）增高 。

　　诊断

　　再障的诊断包括血象出现全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。体检一般无脾大。骨髓至少一部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞均明显减少或缺如，NAP增高。

　　治疗

　　再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。

　　急性再障应尽早进行骨髓移植 或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗

　　慢性再障则以雄激素 为主综合性治疗：丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)、达那唑、十一酸睾酮

　　【例题】引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是

　　A.营养因素

　　B.物理因素

　　C.病毒感染

　　D.细菌感染

　　E.药物及化学物质

　　『正确答案』E

　　【例题】男性，32岁，头晕乏力两年半，皮肤散在出血点，血象Hb 60g/L，RBC 2.2×1012/L，WBC 2.0×109/L，PLT 32×109/L，白细胞分类：淋巴细胞80%，中性20%，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高，肝脾无肿大，骨髓增生低下。

　　最可能的诊断是

　　A.骨髓纤维化

　　B.慢性再障

　　C.急性再障

　　D.脾功能亢进

　　E.白血病

　　『正确答案』B