出血性疾病

　　【考纲要求】

　　1.出血性疾病的定义、发病机制分类、诊断步骤、常用止血凝血障碍检查的临床意义。

　　2.过敏性紫癜的定义、常见原因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗。

　　3.特发性血小板减少性紫癜(ITP)的定义、发病机制、诊断要点;继发性血小板减少症的鉴别要点、继发性血小板减少症急性型和慢性型的鉴别、治疗。

　　4.弥散性血管内凝血(DIC)的定义、病因、发病机制、临床表现、诊断要点、治疗原则、肝素应用指征。

　　【考点纵览】

　　1.因止血机制异常而引起，以自发性出血和血管损伤后出血不止为特征的疾病称为出血性疾病。血小板异常是最常见的出血病因。

　　2.出血性疾病的诊断应遵循据病史、体检→提出简单的筛查实验→对出血病因初步归类→选择特殊实验确诊的步骤。熟悉出血性疾病的鉴别诊断。出血性疾病实验室检查的临床意义。

　　3.过敏性紫癜的常见病因。过敏性紫癜的临床分型。过敏性紫癜腹型注意与外科急腹症鉴别。消除致病因素是最根本的治疗。

　　4.特发性血小板减少性紫癜发病与免疫因素密切相关。急性型和慢性型的鉴别。糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜的作用机制。脾切除的适应证。

　　5.弥散性血管内凝血(DIC)的定义。DIC的病因为感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及创伤等。DIC的临床表现为出血、休克、栓塞、溶血。DIC的诊断标准。肝素治疗的适应证和禁忌证。肝素过量可用鱼精蛋白中和。

　　【历年考题点津】

　　1.凝血酶原时间(PT)正常见于

　　A.维生素K缺乏

　　B.慢性肝病肝功能失代偿

　　C.血友病

　　D.口服双香豆素

　　E.先天性V因子缺乏

　　答案：C

　　2.男，18岁，自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109/L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是

　　A.血友病

　　B.血管性血友病

　　C.过敏性紫癜

　　D.维生素K缺乏

　　E.遗传性出血性毛细血管扩张症

　　答案：B

　　试题点评：凝血时间正常、凝血酶原时间正常可除外凝血因子异常所致出血;出血时间延长，血小板粘附率降低，应考虑血小板及血管因素所致出血，故应考虑血管性血友病。

　　3.紫癜与充血性皮疹的主要区别是

　　A.颜色的不同

　　B.形态不同

　　C.按压后是否退色或消失

　　D.是否高起皮肤表面

　　E.是否有皮肤脱屑

　　答案：C

　　4.14岁男孩，因腹痛来院就诊。查体：双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿+++，该患者最可能的诊断是

　　A.肾血管畸形

　　B.过敏性紫癜肾炎

　　C.肾绞痛

　　D.急性肾盂肾炎

　　E.肾下垂

　　答案：B

　　试题点评：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点，故考虑过敏性紫癜肾炎。

　　5.关于特发性血小板减少性紫癜(ITP)的概念，哪一种描述是错误的

　　A.急性型ITP与感染因素有关

　　B.血小板寿命缩短

　　C.骨髓巨核细胞总数减少

　　D.临床上是较常见的一种出血性疾病

　　E.急性型ITP多见于儿童

　　答案：C

　　6.慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血最适宜的检查是

　　A.血清铁蛋白测定

　　B.血清叶酸测定

　　C.血红蛋白电泳

　　D.酸溶血试验

　　E.红细胞渗透脆性试验

　　答案：A

　　7.治疗弥散性血管内凝血时，监测肝素用量的试验是

　　A.血小板计数

　　B.3P试验

　　C.出血时间

　　D.APTT(激活的部分凝血活酶时间)

　　E.纤维蛋白原定量

　　答案：B

　　8.急性型DIC高凝期患者的治疗原则，除消除病因、治疗原发病外，应首先考虑

　　A.补充水与电解质

　　B.应用抗血小板药物

　　C.积极抗纤溶治疗

　　D.及早应用肝素

　　E.输注全血或血浆

　　答案：D