MDS

　　思考题

　　1.骨髓增生异常综合征(MDS)如何分型?

　　FAB协助组将MDS分为5型：难治性贫血(RA)，环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)，难 治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)，难治性贫血伴原始细胞增多转变(RAEB-t)

　　2000年。WHO提出新的MDS分型，保留了FAB的RA.RAS.RAEB.将CMML,归为MDS/MPD,RAEB-t归为急性髓系白血病，新增加5q-综合征，u-MDS.

　　2.MDS与巨幼细胞贫血如何鉴别?

　　MDS患者多见于老年人，RAEB.RAEB-t患者可有脾大，骨髓虽有巨幼变，但其叶酸，维生素B12的浓度不会减少，叶酸，维生素B12治疗无效，40%~70%的患者有克隆性染色体核型异常，多为缺失性改变，如+8.-5/5q-,-7/7q-.20q-.

　　3.MDS的血象有哪些改变?

　　巨幼红细胞贫血一般无脾大，骨髓可有巨幼变，其叶酸，维生素B12的浓度减少，叶酸，维生素B12治疗无效，患者无克隆性染色体核型异常。

　　MDS血象少数为一系减少，多为2系或2系以上减少，50%~70%的患者为全血细胞减少。RAEB.RAEB-t型外周血分类可见到原始细胞。

　　4.低危组MDS，高危组MDS的治疗原则是什么?

　　低危组 MDS采用促造血，诱导分化和生物反应调节剂等治疗，高危组MDS采用联合化疗和造血干细胞移植。

　　选择题

　　5男性，60岁，诊断为MDS-RAS，其环形铁幼粒细胞占全骨髓有核细胞比例为

　　A.1%以上

　　B.15%以上

　　C.10%~12%

　　D.2%~5%

　　E.5%

　　(标答：B)

　　6.女性，50岁，头晕，面色苍白2月，脾肋下1指。白细胞2.1*10/L,Hb65g/L,血小板22*10/L,骨髓象：增生明显活跃，中晚幼红细胞61%，见有巨幼变，原始细胞2%,可见小巨核细胞，环形铁粒幼细胞3%，染色体检查示：5q,可诊断下列哪种疾病?

　　A.急性白血病

　　B.巨幼细胞贫血

　　C.慢性再生障碍性贫血

　　D.骨髓增生异常综合征RA

　　E.免疫相关全血细胞减少症

　　(标答：D)

　　7.男性，58岁，贫血3个月，疑诊MDS，下列哪项最有诊断价值?

　　A.贫血。感染。出血

　　B.肝脾肿大

　　C.骨髓病态造血

　　D.骨髓异常综合征RA

　　E.免疫相关全血细胞减少症

　　(标答：C)

　　8.男性，41岁，头晕，乏力1个月，无发热，面色苍白，前表淋巴结未触及肿大，心，肺无异常，肝，脾肋下各2cm，WBC5.1*10/L，RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板33*10/L。血髓象：增生明显活跃，中晚幼红细胞46%,见有巨幼变，原单+幼稚单核细胞12%，巨核细胞未见，初步诊断

　　A.急性白血病

　　B.MDS-RA

　　C.MDS-RAEB

　　D.MDS-RAS

　　E.CMML

　　(标答：C)

　　9.男性，54岁，1998年，按FAB分型诊断为MDS-RAEB-t，根据WHO提出的新的MDS分型标准，该患者应归为?

　　A.仍为MDS-RAEB-t

　　B.MDS-RAS

　　C.MDS-RAEB

　　D.急性髓系白血病

　　E.CMML

　　(标答：D)