考题涉及的考点及练习题：

　　动脉导管未闭

　　一、血流动办学

　　动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见的类型之一，占先天性心脏病总数的l5%～20%，女性较多见。动脉导管未闭的血流动力学改变，取决于导管的粗细、分流量的大小及主、肺动脉之间的压差。一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故不论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流(左向右分流)，不出现青紫。此时肺动脉处接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，其排血量可达正常的2～4倍，因而出现左心房、左心室的扩大，室壁的肥厚。由于主动脉血流入了肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成管壁增厚，肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

　　重点：一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故不论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流(左向右分流)，不出现青紫。

　　当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

　　动脉导管未闭：由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，肺循环血量增多，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，部分病人左心室搏出量的70%可通过大型动脉导管进入肺动脉， 导致左心房扩大，左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。

　　房间隔缺损：肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。

　　室间隔缺损(VSD)：右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少

　　二、临床表现和并发症

　　症状的轻重决定于动脉导管的粗细及主、肺动脉压力阶差。轻者临床无症状，仅体检时偶然发现杂音。导管较粗分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有声音嘶哑(扩大肺动脉压迫喉返神经)。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强。在婴幼儿期、心力衰竭、合并肺动脉高压时因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往只能听到收缩期杂音。分流量大者，左心室增大，可产生相对性二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。由于主动脉的血液分流到肺动脉，使动脉舒张压降低，可出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管征，如轻压指甲亦可见毛细血管搏动，扪及水冲脉及股动脉枪击音等;有显著肺动脉高压者，血自肺动脉向主动脉分流，出现下半身青紫和杵状指。

　　动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是脉压差明显的增大，而动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是体循环血流量的明显减少。

　　房间隔缺损

　　1.轻者在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。

　　2.大型缺损，于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性

　　肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂(分裂不受呼吸影响)

　　动脉导管未闭

　　1.体检于胸骨左缘第2肋间闻及Ⅳ级粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强

　　三、诊断

　　(一)根据病史、体检。

　　(二)X线检查 心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大(主动脉影增宽)，这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。

　　(三)心电图 分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌劳损改变。

　　(四)超声心动图 左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径/主动脉根部内径>1.2。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。

　　(五)心导管检查 右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。

　　四、治疗原则

　　(一)内科治疗 主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗，以促使导管的关闭。

　　(二)外科治疗 宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。

　　(三)介人性治疗 用非手术法，经导管送人微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管，近年已广泛使用。