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主管护师考试儿科护理学历年真题及答案:遗传性疾病治疗

来源 :中华考试网 2017-04-10

主管护师考试儿科护理学历年真题及答案:遗传性疾病治疗

  【真题库】1.??典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予?(2003)

  A?低苯丙氨酸饮食?

  B?酪氨酸?

  C?四氢生物蝶呤?

  D?5-羟色胺

  E?左旋多巴?

  答案:A

  (146~148题共用题干)

  男,3岁。出生时正常,母乳喂养,5个月后智能渐落后,头发变黄,肤色变白,多动,有肌痉挛,尿有鼠尿臭味。

  【真题库】1.?临床上应首先考虑的诊断是

  A.21.三体综合征

  B.先天性甲状腺功能减低症

  C.维生素D缺专性手足搐搦症

  D.苯丙酮尿症

  E.癫痫

  答案:D

  【真题库】2.?为协助诊断应选择的检查是

  A.血钙、磷测定

  B.染色体核型分析

  C.血T3、T4、TSH测定

  D.尿三氯化铁试验

  E.脑电图检查

  答案:D

  【真题库】3.?主要的治疗是

  A.鲁米那

  B.维生素D

  C.脑活素

  D.低铜饮食

  E.低苯丙氢酸饮食

  答案:E

  考题涉及的考点及练习题:

  遗传性疾病治疗

  诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄越小,效果越好。

  (一)低苯丙氨酸饮食 对婴儿可喂特制的低苯丙氨酸奶粉,对幼儿添加辅食时应以低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故应适量给予,饮食控制至少需持续到青春期以后。

  (二)BH4、5-羟色氨酸和L-DOPA 对非典型PKU,除饮食控制外,尚应给予此类药物。

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