41. 女性，12岁，反复巩膜黄染6年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。检验：血红蛋白90g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞11.2%;总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HbsAg(+);Coombs试验(-)，红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是

　　A. 先天性非溶血性黄疸

　　B. 遗传性球红细胞增多症

　　C. 自身免疫性溶血性贫血

　　D. 球蛋白生成障碍性贫血

　　E. 慢性肝病性贫血

　　42. 男性，14岁，检查发现贫血貌。血红蛋白95g/L，脾肋下5cm可及，无自觉症状。网织红细胞7.8%;周围血片见较多靶形红细胞;血清铁1250μg/L;红细胞渗透脆性降低。下列哪些检查在此病例应异常

　　A. 血清结合珠蛋白测定

　　B. Ham试验

　　C. Coombs试验

　　D. 高铁血红蛋白还原试验

　　E. 血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定

　　43. 男性，40岁，即往体质差，常有发热及服用多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。检验：红细胞2.0×1012/L，血红蛋白58g/L，白细胞3.0×109/L，血小板计数正常，网织红细胞12%;尿隐血阳性;血清游离血红蛋白600mg/L。诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，其余均可引起血管内溶血

　　A. G6PD缺乏症

　　B. 疟疾

　　C. PNH

　　D. 自身免疫性溶血性贫血

　　E. 阵发性冷性血红蛋白尿

　　44. 男性，12岁，反复发热，深黄色尿3年。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2.5cm。检验：血红蛋白90g/L。网织红细胞11%(0.11);血涂片示红细胞呈小球形，中央苍白区消失;尿胆红素(-)，尿胆原强阳性;红细胞渗透脆性试验正常，Rous试验(-)。进一步应选择下列哪项实验室检查确诊

　　A　Ham试验

　　B　高铁血红蛋白还原试验

　　C　碱变性试验

　　D　自身溶血试验

　　E　冷热溶血试验

　　45. 男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%;Coombs试验(-);红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为

　　A　获得性红细胞膜缺陷

　　B　遗传性红细胞膜缺陷

　　C　红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷

　　D　珠蛋白肽链合成减少

　　E　红细胞自身抗体产生

　　46. 男性，61岁，一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验：血红蛋白80g/L，网织红细胞5%;红细胞脆性试验轻度增加;尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血检查阴性，血清总胆红素76.15umol/L，ALT<40U。拟诊为溶血性贫血。为明确溶血病因，宜首选下列哪项实验室检查

　　A　Coombs试验

　　B　Ham试验

　　C　自身溶血试验

　　D　血红蛋白电泳

　　E　高铁血红蛋白还原实验