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2019年主管护师(儿科护理学)题库:遗传性疾病患儿的护理3

来源 :中华考试网 2019-02-03

  实践能力-第十六章 遗传性疾病患儿的护理

  一、A1

  1、糖原累积病1型患儿纠正酸中毒时禁用

  A、谷氨酸钠

  B、碳酸氢钠

  C、氯化钠

  D、硫酸钠

  E、乳酸钠

  试题来源:2019年主管护师考试题库在线体验   2019年主管护师考试通关辅导

  2、为避免苯丙酮尿症患儿智力低下,开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后

  A、3个月内

  B、6个月内

  C、9个月内

  D、12个月内

  E、18个月内

  答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  糖原累积病(GSD)是一组影响糖原代谢的遗传性疾病,参与糖原合成或降解的酶缺陷均可引起糖原累积病。Ⅰ型糖原累积病(GSD)是由于肝、肾和小肠的葡萄糖-6磷酸酶缺陷所致的常染色体隐性遗传病,是肝糖原累积病最常见类型。因患儿增多的6-磷酸葡萄糖经无氧酵解而产生乳酸,导致高乳酸血症。故纠酸时禁用乳酸钠。(拓展内容,理解即可)

  【该题针对“实践能力-第十六章 遗传性疾病患儿的护理”知识点进行考核】

  2、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  苯丙酮尿症患儿确诊后应尽早开始进行治疗,3个月内开始可避免智力的损害。

  【该题针对“实践能力-第十六章 遗传性疾病患儿的护理”知识点进行考核】

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