答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 动脉导管未闭早期可导致左心房、左心室增大(典型表现)，晚期可有右心室肥大，不会出现右心房增大。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 室间隔缺损X线检查：小、中型缺损者心影大致正常或左房、左室轻度增大。大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大。重度肺动脉高压时，右心室大为主，肺动脉段明显凸出，肺门血管呈“残根”状。有“肺门舞蹈”征。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 正常人左心室的压力显著高于右心室，若存在室间隔缺损，则左心室收缩时，左心室会有部分血液经室缺流入右心室，使右心室负荷加重，导致右心室肥大→肺动脉血流增加→肺动脉高压→肺动脉段突出。部分由左心室经室缺进入右心室的血液，经肺动脉→肺静脉→左心房又回到左心室，使左心房、左心室的容量负荷增加，久之可使左心房、左心室肥大。室缺时，右心房血流量变化不大，故无右心房增大。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 A房间隔缺损胸部X线检查：心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，可见肺门“舞蹈”征，肺野充血，主动脉影缩小。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 动脉导管未闭时，从主动脉射出的血液经未闭的动脉导管分流至肺动脉，使舒张压降低，而收缩压基本正常，因此导致脉压差增大。A无特异性，如房缺、室缺患儿心脏均存在异常通道，故不选A肺循环血流量明显增多将导致肺动脉压增高，而不是脉压差增大，故不选C。体循环血流量明显减少将导致收缩压降低，而不是脉压差增大，故选择B。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 房间隔缺损时，左心房的血流向右心房分流，右心房接受腔静脉回流的血量加上左心房分流的血流，导致右心室舒张期容量负荷过重。收缩期右心室血液射入肺动脉，通过肺动脉瓣的血流增加，造成肺动脉瓣相对狭窄，在胸骨左缘第2～3肋间产生收缩中期2～3级喷射性杂音。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先天性心脏病的10%～15%。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 右向左分流型为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接进入体循环，出现持续性青紫。常见有法洛四联症、大动脉错位等。

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 先心病的环境因素，重要的原因有子宫内感染(风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等)，孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、药物影响(抗癌药、甲苯磺丁脲等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症)或能造成子宫内缺氧的慢性疾病。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 右向左分流型为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接进入体循环，出现持续性青紫。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 法洛四联症为右向左分流型(青紫型)先心病;室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭为左向右分流型(潜伏青紫型)。心力衰竭属无分流型。

　　13、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 2岁以后小儿收缩压可用年龄×2+80mmHg公式计算。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 小儿心脏的位置随年龄而变化，新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在第4肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室，2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第5肋间隙，心尖部分主要为左心室。

　　15、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 小儿心脏的位置随年龄而变化，新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在第4肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室，2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第5肋间隙，心尖部分主要为左心室。

　　16、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 新生儿时期，心率120～140次/分，1岁以内110～130次/分，2～3岁100～120次/分，4～7岁80～100次/分，8～14岁70～90次/分。

　　17、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 原始心脏于胚胎第2周开始形成，第8周房室中隔形成，成为具有四腔的心脏。所以，胚胎发育2～8周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一期。

　　18、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 足月儿约80%在出生后24小时形成功能性关闭，约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿生后一年内形成解剖上关闭。

　　19、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 属于左向右分流型先心病的是房间隔缺损;法洛四联症和大血管错位为右向左分流型(青紫型);主动脉缩窄和肺动脉狭窄为无分流型(无青紫型)。

　　20、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 因为在法洛四联症的四种畸形中肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。由于肺动脉狭窄血液进入肺循环受阻，引起右心室肥厚，右心室压力增高。当右心室压力超过左心室时，发生右向左分流，由于主动脉骑跨在两心室之上，因此，右心室的血液也进入主动脉发生青紫。另外，肺动脉狭窄肺循环进行气体交换的血液减少而导致青紫加重。

　　21、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 右向左分流型为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用，输送到全身导致青紫，故C正确。其他选项不是右向左分流最明显的特征，可排除。

　　22、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 左向右分流使左心室射入主动脉的血量减少，致体循环供血不足，使患儿生长发育落后。

　　23、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 小儿出生后，动脉导管于生后10～15小时在功能上关闭。多数婴儿于生后3个月左右解剖上完全关闭。

　　24、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 动脉导管未闭时分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉之间的压差有关。由于主动脉压力高于肺动脉压力，故无论收缩期或舒张期血液自主动脉向肺动脉分流，肺循环血量增加，回流到左心房和左心室的血量也增多，出现左心房和左心室扩大，室壁肥厚。分流量大者，长期高压冲击造成肺动脉管壁增厚，肺动脉压力增高，可致右心室肥大和衰竭，当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，造成下半身青紫，亦称差异性发绀。

　　25、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 法洛四联征的X线检查：心影呈“靴型”，肺血管纹理减少，肺野清晰。

　　26、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在第四肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室;2岁的以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙，心尖部分主要为左心室;2～5岁时左心界位于第四肋间左锁骨中线外1cm处;5～12岁在锁骨中线上;12岁以后在第五肋间锁骨中线内0.5～1cm。

　　27、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 很多病毒感染均可能累及心脏。柯萨奇病毒、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、流感病毒、腺病毒等均可引起心肌炎。但以柯萨奇病毒乙组(1～6型)最常见。

　　28、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 法洛四联症四种病理改变为肺动脉狭窄(最多见的有漏斗部狭窄，其次，瓣膜合并漏斗部狭窄);膜部室间隔缺损;主动脉骑跨和右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。肺动脉狭窄使肺血减少，右室收缩期压力增高，右室血分流至左室、主动脉，发生发绀。